Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS383(954 - Nadir Bir Nörofibrom Varyantı; Lipomatöz Nörofibrom, Olgu Sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2 Fenerbahçe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
3 İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Nörofibromlar benign sinir kılıfı tümörleridir. Histopatolojik olarak klasik, miksoid, sellüler, hyalinize, pleksiform, epiteloid ve pigmente tipleri bildirilmiş olup, lipomatöz nörofibromlar son yıllarda tanımlanmış oldukça nadir görülen bir varyanttır.
OLGU
38 yaşında kadın hastanın sağ tibia distaline yerleşimli 1x1 cm çaplı, ağrılı, mobil kitlesinin eksizyonel biyopsi materyalinden hazırlanan parafin bloğu bölümümüze konsültasyon amacıyla gönderildi. Mikroskopik olarak belirgin kapsülü izlenmeyen düzgün sınırlı lezyonun, düzensiz kısa demetler ve fasiküller yapan iğsi hücreler ile gevşek miksoid matriks ve fokal alanda kalın kollajen demetlerinden oluştuğu saptandı. Bunun yanısıra yer yer tek tek duran, yer yer gruplar oluşturan nükleusu perifere itilmiş berrak sitoplazmalı adipositler dikkati çekti. Verrokay cisimleri, nükleer palizatlanma, vasküler yapı saptanmadı. Uygulanan immünhistokimyasal çalışmada iğsi hücrelerde S100 ile yaygın boyanma görülürken adipositlerde immünreaktivite izlenmedi. Ki67 proliferasyon indeksi en yüksek olduğu alanda %1-2 oranında saptandı. Tüm bu bulgularla olgu lipomatöz nörofibrom olarak değerlendirildi.
SONUÇ
Lipomatöz nörofibromlar son yıllarda tanımlanan ve nadir görülen bir varyant olarak karşımıza çıkmaktadır. Kesin etyoloji ve adipositlerin kaynağı bilinmemekle birlikte literatürde iki görüş yer almaktadır: Uzun süreden beri var olan lezyonlarda az sayıda dağınık adiposit varlığının lezyon yaşına bağlı metabolik değişiklikler, travma ve ultraviyole radyasyona maruziyet gibi kronik irritasyonlara ve metaplaziye bağlı gelişebileceği düşünülmekte ve bu tür lezyonların baş boyun gibi travmaya açık bölgelerde sık görüldüğü belirtilmektedir. Diğer görüş ise; düzenli ve yoğun olarak tüm lezyona dağılmış bol adiposit varlığının tümörün integral bir parçası olabileceğini savunmaktadır. Olgumuz nadir görülen bir nörofibrom varyantı olması yanısıra yerleşim olarak da daha önce belirtilmemiş bir lokalizasyon olan tibia yerleşimi nedeniyle farklılık göstermektedir. Anahtar Kelimeler : Nörofibrom , Lipomatöz Nörofibrom , Tibia yerleşimli
2 Fenerbahçe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi,tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
3 İstanbul Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ
Nörofibromlar benign sinir kılıfı tümörleridir. Histopatolojik olarak klasik, miksoid, sellüler, hyalinize, pleksiform, epiteloid ve pigmente tipleri bildirilmiş olup, lipomatöz nörofibromlar son yıllarda tanımlanmış oldukça nadir görülen bir varyanttır.
OLGU
38 yaşında kadın hastanın sağ tibia distaline yerleşimli 1x1 cm çaplı, ağrılı, mobil kitlesinin eksizyonel biyopsi materyalinden hazırlanan parafin bloğu bölümümüze konsültasyon amacıyla gönderildi. Mikroskopik olarak belirgin kapsülü izlenmeyen düzgün sınırlı lezyonun, düzensiz kısa demetler ve fasiküller yapan iğsi hücreler ile gevşek miksoid matriks ve fokal alanda kalın kollajen demetlerinden oluştuğu saptandı. Bunun yanısıra yer yer tek tek duran, yer yer gruplar oluşturan nükleusu perifere itilmiş berrak sitoplazmalı adipositler dikkati çekti. Verrokay cisimleri, nükleer palizatlanma, vasküler yapı saptanmadı. Uygulanan immünhistokimyasal çalışmada iğsi hücrelerde S100 ile yaygın boyanma görülürken adipositlerde immünreaktivite izlenmedi. Ki67 proliferasyon indeksi en yüksek olduğu alanda %1-2 oranında saptandı. Tüm bu bulgularla olgu lipomatöz nörofibrom olarak değerlendirildi.
SONUÇ
Lipomatöz nörofibromlar son yıllarda tanımlanan ve nadir görülen bir varyant olarak karşımıza çıkmaktadır. Kesin etyoloji ve adipositlerin kaynağı bilinmemekle birlikte literatürde iki görüş yer almaktadır: Uzun süreden beri var olan lezyonlarda az sayıda dağınık adiposit varlığının lezyon yaşına bağlı metabolik değişiklikler, travma ve ultraviyole radyasyona maruziyet gibi kronik irritasyonlara ve metaplaziye bağlı gelişebileceği düşünülmekte ve bu tür lezyonların baş boyun gibi travmaya açık bölgelerde sık görüldüğü belirtilmektedir. Diğer görüş ise; düzenli ve yoğun olarak tüm lezyona dağılmış bol adiposit varlığının tümörün integral bir parçası olabileceğini savunmaktadır. Olgumuz nadir görülen bir nörofibrom varyantı olması yanısıra yerleşim olarak da daha önce belirtilmemiş bir lokalizasyon olan tibia yerleşimi nedeniyle farklılık göstermektedir. Anahtar Kelimeler : Nörofibrom , Lipomatöz Nörofibrom , Tibia yerleşimli