Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS068(991 - Nadir bir olgu: Ektopik meningotelyal hamartom
Dermatopatoloji
1 Sbü Trabzon Kanuni Suam Patoloji Bölümü
2 Sbü Trabzon Kanuni Suam Plastik Cerrahi Kliniği
GİRİŞ
Deri yerleşimli meningial lezyonlar nadir olup deri ve subkutan dokuda ektopik meningotelyal elemanların varlığı ile karakterizedir. Geçmişte Kutanöz Meningiom, Kütane Heterotopik Meningial Nodül, Acoelic Meningial Hamartom ve Rudimenter Meningosel gibi farklı şekillerde tanımlanan bu lezyonlar 1974?te Lopez ve arkadaşları tarafından 3 tipte sınıflandırılmıştır. Tip 1 lezyonlar genellikle konjenital olup nöral tüp kapanma defekti sonucu dermis ve subkutan dokuda tuzaklanan ektopik araknoidal hücrelerden geliştiği düşünülmektedir. Tip 2 lezyonlar erişkinlerde görülmekte olup yumuşak doku meningiomunun komşuluk yolu ile deriye yayılması ile oluşur. Tip 3 lezyonlar ise primer intrakranial meningiomların dermis ve subkutan dokuya invazyonu ile meydana gelir. Günümüzde kutanöz meningial lezyonların büyük kısmının hamartomatöz ya da gelişimsel defekt sonucu geliştiği düşünülmekte ve Meningotelyal Hamartom tanımlaması tercih edilmektedir.
OLGU
51 yaşında erkek hasta, vertekste doğuştan beri var olan 1.5 cm çaplı alopesik-skatrisyel lezyon ile hastanemiz Plastik Cerrahi Polikliniği?ne başvurdu. Eksize edilen lezyonun makroskopik incelemesinde, alopesik alanın altında 1.2 cm çaplı fibrotik bir nodül görüldü. Mikroskopik incelemede; dermis ve subkutan dokuda, kalınlaşmış kaba kollajen demetleri arasında, yuvarlak nukleuslu, epiteloid görünümlü hücreler ile döşeli düzensiz, uzamış-anastomozlaşan damar benzeri yarıklardan oluşan lezyon izlendi. Atipi ya da mitoz görülmedi. Yer yer bu hücreler kollajeni çevreleyip küçük nodüler yapılar ouşturmakta ve bazılarında psammomatöz kalsifikasyon içermekteydi. İmmunohistokimyasal çalışmada bu hücreler Vimentin (+), EMA (+), S-100 (-), CD34 (-), CD31 (-), CK (-), SMA (-), Desmin (-) boyandı. Bu bulgularla olguya Ektopik Meningotelyal Hamartom tanısı verildi.
SONUÇ
Küçük yuvarlak meningotelyal hücrelerin döşediği anastomozlaşan dilate damar benzeri yarıklar, kalınlaşmış kollajen demetleri ve psammom cisimlerinin oluşturduğu Tip 1 lezyonlar iyi prognozlu iken daha kötü seyir gösteren Tip 2 ve 3 lezyonlar dermisin daha yüzeyine yayılır, meningotelyal gruplar daha geniştir ve kollajen daha azdır. Spesifik klinik özelliği olmadığından ayırıcı tanısı geniştir. Özellikle çocuklarda saçlı deri lokalizasyonunda akla gelmelidir ve görüntüleme yöntemleri ile intrakranial meningiomlar dışlanmalıdır. Anahtar Kelimeler : Kutanöz meningiom, meningotelyal hamartom, ektopik meningotelyal hamartom
2 Sbü Trabzon Kanuni Suam Plastik Cerrahi Kliniği
GİRİŞ
Deri yerleşimli meningial lezyonlar nadir olup deri ve subkutan dokuda ektopik meningotelyal elemanların varlığı ile karakterizedir. Geçmişte Kutanöz Meningiom, Kütane Heterotopik Meningial Nodül, Acoelic Meningial Hamartom ve Rudimenter Meningosel gibi farklı şekillerde tanımlanan bu lezyonlar 1974?te Lopez ve arkadaşları tarafından 3 tipte sınıflandırılmıştır. Tip 1 lezyonlar genellikle konjenital olup nöral tüp kapanma defekti sonucu dermis ve subkutan dokuda tuzaklanan ektopik araknoidal hücrelerden geliştiği düşünülmektedir. Tip 2 lezyonlar erişkinlerde görülmekte olup yumuşak doku meningiomunun komşuluk yolu ile deriye yayılması ile oluşur. Tip 3 lezyonlar ise primer intrakranial meningiomların dermis ve subkutan dokuya invazyonu ile meydana gelir. Günümüzde kutanöz meningial lezyonların büyük kısmının hamartomatöz ya da gelişimsel defekt sonucu geliştiği düşünülmekte ve Meningotelyal Hamartom tanımlaması tercih edilmektedir.
OLGU
51 yaşında erkek hasta, vertekste doğuştan beri var olan 1.5 cm çaplı alopesik-skatrisyel lezyon ile hastanemiz Plastik Cerrahi Polikliniği?ne başvurdu. Eksize edilen lezyonun makroskopik incelemesinde, alopesik alanın altında 1.2 cm çaplı fibrotik bir nodül görüldü. Mikroskopik incelemede; dermis ve subkutan dokuda, kalınlaşmış kaba kollajen demetleri arasında, yuvarlak nukleuslu, epiteloid görünümlü hücreler ile döşeli düzensiz, uzamış-anastomozlaşan damar benzeri yarıklardan oluşan lezyon izlendi. Atipi ya da mitoz görülmedi. Yer yer bu hücreler kollajeni çevreleyip küçük nodüler yapılar ouşturmakta ve bazılarında psammomatöz kalsifikasyon içermekteydi. İmmunohistokimyasal çalışmada bu hücreler Vimentin (+), EMA (+), S-100 (-), CD34 (-), CD31 (-), CK (-), SMA (-), Desmin (-) boyandı. Bu bulgularla olguya Ektopik Meningotelyal Hamartom tanısı verildi.
SONUÇ
Küçük yuvarlak meningotelyal hücrelerin döşediği anastomozlaşan dilate damar benzeri yarıklar, kalınlaşmış kollajen demetleri ve psammom cisimlerinin oluşturduğu Tip 1 lezyonlar iyi prognozlu iken daha kötü seyir gösteren Tip 2 ve 3 lezyonlar dermisin daha yüzeyine yayılır, meningotelyal gruplar daha geniştir ve kollajen daha azdır. Spesifik klinik özelliği olmadığından ayırıcı tanısı geniştir. Özellikle çocuklarda saçlı deri lokalizasyonunda akla gelmelidir ve görüntüleme yöntemleri ile intrakranial meningiomlar dışlanmalıdır. Anahtar Kelimeler : Kutanöz meningiom, meningotelyal hamartom, ektopik meningotelyal hamartom