Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS488(995 - Pontoserebellar köşeye uzanan endolenfatik kese tümörünün metastatik tümörler ile ayrımındaki güçlükler
Nöropatoloji
1 Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı
2 Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Beyin Ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı
3 Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Radyoloji, Anabilim Dalı
GİRİŞ
Endolenfatik kese tümörü(ELKT), kohlea ve semisürküler kanal içerisinde bulunan edolenfin üretimi ve rezorbsiyonundan sorumlu epitelden kaynaklanan nöroektodermal bir tümördür. Sporadik olarak oldukça nadir olup, Von Hippel- Lindau Hastalığı?nda(VHL) %6-15 oranında görülür. En sık kulak çınlaması, fasiyal sinir paralizisi ve işitme kaybı görülür. Tümör yavaş seyirli fakat lokal agresif olup, temporal kemiği erode edebilir, pontoserebelllar köşeye ilerleyebilir. VHL?de bile nadir görülen ELKT olgumuz özellikle histopatolojik bulguları ve ayırıcı tanıları ile tartışılmıştır.
OLGU
64 yaşında erkek hasta sol kulak arkasında ağrı ve sol yanakta his kaybı şikayeti ile başvurdu. Sol fasial paralizi saptanan olgunun, diğer fizik muayenelerinde özellik yoktu. Kontrastlı kranial manyetik rezonans görüntülemesinde, sağ serebellar hemisferde 5mm ve 3 mm boyutlarında yoğun kontrast madde tutulumu gösteren lezyonlar mevcuttu. Ayrıca sol pontoserebellar köşede, solda akustik kanal, sol juguler bulba, orta kulak kavitesi ve mastoid kemiğe uzanım gösteren lobule kontürlü, içerisinde kistik ve nekrotik alanlar bulunan 6,5 cm boyutunda lezyon saptandı. Tümörün oldukça infiltratif olması, damar yapılarını sarması nedeniyle komplet rezeksiyon yapılamadı. VHL nedeniyle takipte olan hastanın, serebellumda hemanjioblastom, böbrekte klasifiye edilemeyen böbrek hücreli karsinom ve koroid pleksus tümörü mevcuttu. Histopatolojik incelemede, fibrohyalinize dokuda geniş alanda tek sıra kübik-kolumnar, fokal alanda çift sıra epitel ile döşeli kaba ve kompleks papiller yapılar, foliküller oluşturan tümör görüldü. Ayırıcı tanıya ELKT, tiroid papiller karsinom metastazı, böbrek hücreli karsinom metastazı, papiller meningiom, koroid pleksus tümörü alındı. İmmünhistokimyasal incelemede, tümöral dokuda Vimentin, Sitokeratin 7,NSE, Sitokeratin 5/6, EMA, PAX8 ile pozitif boyanma, TTF-1, Tiroglobulin, AMACR, RCC ile negatif sonuç izlendi ve ELKT tanısı verildi.
SONUÇ
Endolenfatik kese tümörü oldukça nadirdir. Olgumuzda, yerleşim yeri, VHL nedeniyle takipte olması ve histomorfolojik bulguları akla bu tümörü getirse de, histopatolojik olarak geniş bir ayırıcı tanı yelpazesine sahiptir. İmmünhistokimyasal incelemeler ayrım için değerlidir. Fakat; literatürde PAX8 negatif olmasına rağmen, olgumuzda pozitif saptanmıştır. Bu durum, PAX8'in pozitif/negatif olduğu tümörlerin gelecekte değişebileceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler : Endolenfatik, metastaz, PAX8
2 Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Beyin Ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı
3 Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Radyoloji, Anabilim Dalı
GİRİŞ
Endolenfatik kese tümörü(ELKT), kohlea ve semisürküler kanal içerisinde bulunan edolenfin üretimi ve rezorbsiyonundan sorumlu epitelden kaynaklanan nöroektodermal bir tümördür. Sporadik olarak oldukça nadir olup, Von Hippel- Lindau Hastalığı?nda(VHL) %6-15 oranında görülür. En sık kulak çınlaması, fasiyal sinir paralizisi ve işitme kaybı görülür. Tümör yavaş seyirli fakat lokal agresif olup, temporal kemiği erode edebilir, pontoserebelllar köşeye ilerleyebilir. VHL?de bile nadir görülen ELKT olgumuz özellikle histopatolojik bulguları ve ayırıcı tanıları ile tartışılmıştır.
OLGU
64 yaşında erkek hasta sol kulak arkasında ağrı ve sol yanakta his kaybı şikayeti ile başvurdu. Sol fasial paralizi saptanan olgunun, diğer fizik muayenelerinde özellik yoktu. Kontrastlı kranial manyetik rezonans görüntülemesinde, sağ serebellar hemisferde 5mm ve 3 mm boyutlarında yoğun kontrast madde tutulumu gösteren lezyonlar mevcuttu. Ayrıca sol pontoserebellar köşede, solda akustik kanal, sol juguler bulba, orta kulak kavitesi ve mastoid kemiğe uzanım gösteren lobule kontürlü, içerisinde kistik ve nekrotik alanlar bulunan 6,5 cm boyutunda lezyon saptandı. Tümörün oldukça infiltratif olması, damar yapılarını sarması nedeniyle komplet rezeksiyon yapılamadı. VHL nedeniyle takipte olan hastanın, serebellumda hemanjioblastom, böbrekte klasifiye edilemeyen böbrek hücreli karsinom ve koroid pleksus tümörü mevcuttu. Histopatolojik incelemede, fibrohyalinize dokuda geniş alanda tek sıra kübik-kolumnar, fokal alanda çift sıra epitel ile döşeli kaba ve kompleks papiller yapılar, foliküller oluşturan tümör görüldü. Ayırıcı tanıya ELKT, tiroid papiller karsinom metastazı, böbrek hücreli karsinom metastazı, papiller meningiom, koroid pleksus tümörü alındı. İmmünhistokimyasal incelemede, tümöral dokuda Vimentin, Sitokeratin 7,NSE, Sitokeratin 5/6, EMA, PAX8 ile pozitif boyanma, TTF-1, Tiroglobulin, AMACR, RCC ile negatif sonuç izlendi ve ELKT tanısı verildi.
SONUÇ
Endolenfatik kese tümörü oldukça nadirdir. Olgumuzda, yerleşim yeri, VHL nedeniyle takipte olması ve histomorfolojik bulguları akla bu tümörü getirse de, histopatolojik olarak geniş bir ayırıcı tanı yelpazesine sahiptir. İmmünhistokimyasal incelemeler ayrım için değerlidir. Fakat; literatürde PAX8 negatif olmasına rağmen, olgumuzda pozitif saptanmıştır. Bu durum, PAX8'in pozitif/negatif olduğu tümörlerin gelecekte değişebileceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler : Endolenfatik, metastaz, PAX8