Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS532(102 - Kollajen doku hastalığı zemininde maligniteyi taklit eden nodüler amiloidoz
Pulmoner Patoloji
1 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Patoloji Abd
2 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Abd
3 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Abd
4 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahiliye Abd, Romatoloji Bd
GİRİŞ
Amiloidoz, doku veya organlarda ekstrasellüler matrikste çeşitli fibriler proteinlerin birikmesiyle meydana gelmektedir. Akciğerde diğer organlara nazaran daha seyrek görülmektedir. Akciğerde diffüz alveolar, nodüler ve trakeobronşial olmak üzere üç farklı şekilde izlenebilmektedir. Romatolojik hastalığı nedeniyle izlenirken akciğerde boyut artışı gösteren kistik ve nodüler lezyona malignite şüphesiyle transtorasik biyopsi sonrası nodüler amiloidoz tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.
OLGU
10 yıldır seronegatif artrit nedeniyle romatoloji tarafından takip edilen 59 yaşındaki kadın hastada rutin kontrollerinde Bilgisayarlı Tomografi incelemesinde akciğerde çok sayıda kistik lezyon tespit edildi. İnce çeperli multipl kistik lezyonlar ve sol üst lobdaki kistik lezyon içerisinde buzlu cam infiltrasyonu, ön planda altta yatan romatolojik hastalık ile ilişkili LİP olarak değerlendirildi. Takiplerinde kistik lezyondaki infiltrasyonda boyut ve solid komponent artışı izlendi. Yapılan PET-BT incelemesinde malignite düzeyinde FDG tutulumu saptanınca transtorasik iğne biyopsisi yapıldı. Mikroskopik incelemede tümör görülmedi. Dokunun tamamını kaplayan pembe renkli amorf madde dikkati çekti. Kongo kırmızısıyla amiloidozla uyumlu reaksiyon izlendi. İmmunohistokimyasal incelemede Amiloid-AA antikoru ile pozitif reaksiyon elde edildi. Radyolojik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde nodüler amiloidoz tanısı aldı.
SONUÇ
Amiloidoza sebep olan otuzdan fazla protein tespit edilmiştir. Amiloid-AA proteini sekonder amiloidoza sebep olmakta, sistemik hastalıklarda inflamasyona sekonder olarak birikmektedir. Akciğerde amiloidoz çok sık görülmediğinden tedavilerin etkinliği açısından veriler yeterli değildir. Nodüler amiloidozda olgu primer ise cerrahi rezeksiyonla tama yakın cevap alınabilmektedir, sekonder ise altta yatan hastalığa yönelik tedaviler yapılmaktadır.
İnterstisyel akciğer hastalıklarında ve Sjögren sendromunda akciğerde kistik lezyonlar ve amiloidoz izlenebilmektedir. Pulmoner amiloidoz olguların büyük çoğunluğunda FDG tutulumu izlenmeyen multipl nodüler lezyon olarak görülmekte olup soliter nodüler lezyon oldukça nadirdir. Bu hastalarda artmış lenfoma riski veya eşlik edebilen malignite nedeniyle boyut artışı gösteren nodüler lezyonların histopatolojik değerlendirilmesi göz ardı edilmemelidir. Soliter nodüllerin histopatolojik incelemesinde tümörü taklit eden lezyonlar arasında nodüler amiloidoz akılda tutulmalıdır. PET-BT incelemesinde olgumuzda olduğu gibi yüksek FDG tutulumu gösterebilecekleri dikkate alınmalıdır. Anahtar Kelimeler : Bağ dokusu hastalıkları, nodüler amiloidoz, akciğer
2 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Abd
3 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Abd
4 Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahiliye Abd, Romatoloji Bd
GİRİŞ
Amiloidoz, doku veya organlarda ekstrasellüler matrikste çeşitli fibriler proteinlerin birikmesiyle meydana gelmektedir. Akciğerde diğer organlara nazaran daha seyrek görülmektedir. Akciğerde diffüz alveolar, nodüler ve trakeobronşial olmak üzere üç farklı şekilde izlenebilmektedir. Romatolojik hastalığı nedeniyle izlenirken akciğerde boyut artışı gösteren kistik ve nodüler lezyona malignite şüphesiyle transtorasik biyopsi sonrası nodüler amiloidoz tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.
OLGU
10 yıldır seronegatif artrit nedeniyle romatoloji tarafından takip edilen 59 yaşındaki kadın hastada rutin kontrollerinde Bilgisayarlı Tomografi incelemesinde akciğerde çok sayıda kistik lezyon tespit edildi. İnce çeperli multipl kistik lezyonlar ve sol üst lobdaki kistik lezyon içerisinde buzlu cam infiltrasyonu, ön planda altta yatan romatolojik hastalık ile ilişkili LİP olarak değerlendirildi. Takiplerinde kistik lezyondaki infiltrasyonda boyut ve solid komponent artışı izlendi. Yapılan PET-BT incelemesinde malignite düzeyinde FDG tutulumu saptanınca transtorasik iğne biyopsisi yapıldı. Mikroskopik incelemede tümör görülmedi. Dokunun tamamını kaplayan pembe renkli amorf madde dikkati çekti. Kongo kırmızısıyla amiloidozla uyumlu reaksiyon izlendi. İmmunohistokimyasal incelemede Amiloid-AA antikoru ile pozitif reaksiyon elde edildi. Radyolojik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde nodüler amiloidoz tanısı aldı.
SONUÇ
Amiloidoza sebep olan otuzdan fazla protein tespit edilmiştir. Amiloid-AA proteini sekonder amiloidoza sebep olmakta, sistemik hastalıklarda inflamasyona sekonder olarak birikmektedir. Akciğerde amiloidoz çok sık görülmediğinden tedavilerin etkinliği açısından veriler yeterli değildir. Nodüler amiloidozda olgu primer ise cerrahi rezeksiyonla tama yakın cevap alınabilmektedir, sekonder ise altta yatan hastalığa yönelik tedaviler yapılmaktadır.
İnterstisyel akciğer hastalıklarında ve Sjögren sendromunda akciğerde kistik lezyonlar ve amiloidoz izlenebilmektedir. Pulmoner amiloidoz olguların büyük çoğunluğunda FDG tutulumu izlenmeyen multipl nodüler lezyon olarak görülmekte olup soliter nodüler lezyon oldukça nadirdir. Bu hastalarda artmış lenfoma riski veya eşlik edebilen malignite nedeniyle boyut artışı gösteren nodüler lezyonların histopatolojik değerlendirilmesi göz ardı edilmemelidir. Soliter nodüllerin histopatolojik incelemesinde tümörü taklit eden lezyonlar arasında nodüler amiloidoz akılda tutulmalıdır. PET-BT incelemesinde olgumuzda olduğu gibi yüksek FDG tutulumu gösterebilecekleri dikkate alınmalıdır. Anahtar Kelimeler : Bağ dokusu hastalıkları, nodüler amiloidoz, akciğer