Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS202(104 - Gastrointesinal sistemin nadir görülen mezenkimal tümörü pleksiform fibromiksom: Literatür eşliğinde iki olgu sunumu
Gastrointestinal Patoloji
1 Sağlık Bakanlığı Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
2 Sağlık Bakanlığı Bahçelievler Devlet Hastanesi
3 Sağlık Bakanlığı Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
GİRİŞ
Pleksiform fibromiksom (PF), genellikle midede yerleşim gösteren, histomorfolojik özellikleri nedeniyle gastrointestinal stromal tümör (GİST) ile karışabilecek, oldukça nadir, benign mezenkimal neoplazidir. Histopatolojik olarak, pleksiform büyüme paternine sahip, değişken oranda miksoid stroma içinde dallanmayan kapiller damar komponenti içeren, benign görünümlü oval-iğsi hücrelerden oluşur. Literatürde sadece 74 olgu bildirilmiş olup ülkemizden yayınlanmış olgu bulunmamaktadır. İki olgumuzu, literatür taraması eşliğinde sunduk.
OLGU
İlk olgu, 8 yıldır ara ara dispepsi yakınmaları olan son dönemde melena nedeniyle hastanemize başvuran 56 yaşında kadın hasta. İki kez tekrarlanan endoskopi sonucu ülser lehine değerlendirilmiş. BT?de mide antrum duvarında 43x38 mm kitle saptanmış ve subtotal gastrektomi yapılmış. İkinci olgu, mide ağrısı ve yanma nedeniyle yapılan endoskopisinde bulgu saptanmayan ancak USG?de mide antrum duvarında 67x38 mm santrali kistik, solid kitle saptanan 43 yaşında kadın hastadır. Kistik alandan yapılan ince iğne aspirasyonu sonucu bulgu saptanmayan hastaya wedge rezeksiyon yapılmış. Her iki olguda, yüzeyi ülsere mukozadan başlayıp subserozaya dek uzanan pleksiform paterne sahip mezenkimal tümör saptandı. Miksoid stromada, dallanmayan kapiller proliferasyonu ile yer yer fasiküler dizilimde benign görünümlü oval-iğsi şekilli hücreler izlendi. İlk olguda SMA, desmin pozitif; diğer olguda kaldesmon, SMA, CD10 pozitif saptandı. Her iki olguda CD34 C-KİT,DOG1,S100 ile boyanma görülmedi. İlk olguda venöz invazyon görüldü. Her iki olguda atipi, nekroz ve mitoz görülmedi; Ki-67 proliferasyon indeksi %1-5 arasındadır. İki olgu da histopatolojik ve immünfenotipik özellikleriyle ?pleksiform fibromiksom? tanısı almıştır.
SONUÇ
İlk olarak Takashi ve arkadaşları tarafından 2007?de ?pleksiform anjiomiksoid myofibroblastik tümör (PAMT)?, daha sonra Yoshida ve ark. 2008?de ?pleksiform anjiomiksoid tümör?, Miettinen ve ark. 2009?da ve DSÖ 2010 basımında ?pleksiform fibromiksom? olarak tanımlanmıştır. Literatürde 69 mide, 2 duodenum, 1 özefagus, 1 jejunum ve 1 safra kesesi yerleşimi saptanmış olup rekürrens veya metastaz bildirilmemiştir. Gastrik mezenkimal neoplaziler arasında kendine özgü morfolojisi ve benign seyri ile ayrılan PF?yi, başta GİST olmak üzere diğer miksoid mezenkimal tümörlerin ayırıcı tanısında göz önünde bulundurmak son derece önemlidir. Anahtar Kelimeler : Pleksiform fibromiksom, mide
2 Sağlık Bakanlığı Bahçelievler Devlet Hastanesi
3 Sağlık Bakanlığı Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
GİRİŞ
Pleksiform fibromiksom (PF), genellikle midede yerleşim gösteren, histomorfolojik özellikleri nedeniyle gastrointestinal stromal tümör (GİST) ile karışabilecek, oldukça nadir, benign mezenkimal neoplazidir. Histopatolojik olarak, pleksiform büyüme paternine sahip, değişken oranda miksoid stroma içinde dallanmayan kapiller damar komponenti içeren, benign görünümlü oval-iğsi hücrelerden oluşur. Literatürde sadece 74 olgu bildirilmiş olup ülkemizden yayınlanmış olgu bulunmamaktadır. İki olgumuzu, literatür taraması eşliğinde sunduk.
OLGU
İlk olgu, 8 yıldır ara ara dispepsi yakınmaları olan son dönemde melena nedeniyle hastanemize başvuran 56 yaşında kadın hasta. İki kez tekrarlanan endoskopi sonucu ülser lehine değerlendirilmiş. BT?de mide antrum duvarında 43x38 mm kitle saptanmış ve subtotal gastrektomi yapılmış. İkinci olgu, mide ağrısı ve yanma nedeniyle yapılan endoskopisinde bulgu saptanmayan ancak USG?de mide antrum duvarında 67x38 mm santrali kistik, solid kitle saptanan 43 yaşında kadın hastadır. Kistik alandan yapılan ince iğne aspirasyonu sonucu bulgu saptanmayan hastaya wedge rezeksiyon yapılmış. Her iki olguda, yüzeyi ülsere mukozadan başlayıp subserozaya dek uzanan pleksiform paterne sahip mezenkimal tümör saptandı. Miksoid stromada, dallanmayan kapiller proliferasyonu ile yer yer fasiküler dizilimde benign görünümlü oval-iğsi şekilli hücreler izlendi. İlk olguda SMA, desmin pozitif; diğer olguda kaldesmon, SMA, CD10 pozitif saptandı. Her iki olguda CD34 C-KİT,DOG1,S100 ile boyanma görülmedi. İlk olguda venöz invazyon görüldü. Her iki olguda atipi, nekroz ve mitoz görülmedi; Ki-67 proliferasyon indeksi %1-5 arasındadır. İki olgu da histopatolojik ve immünfenotipik özellikleriyle ?pleksiform fibromiksom? tanısı almıştır.
SONUÇ
İlk olarak Takashi ve arkadaşları tarafından 2007?de ?pleksiform anjiomiksoid myofibroblastik tümör (PAMT)?, daha sonra Yoshida ve ark. 2008?de ?pleksiform anjiomiksoid tümör?, Miettinen ve ark. 2009?da ve DSÖ 2010 basımında ?pleksiform fibromiksom? olarak tanımlanmıştır. Literatürde 69 mide, 2 duodenum, 1 özefagus, 1 jejunum ve 1 safra kesesi yerleşimi saptanmış olup rekürrens veya metastaz bildirilmemiştir. Gastrik mezenkimal neoplaziler arasında kendine özgü morfolojisi ve benign seyri ile ayrılan PF?yi, başta GİST olmak üzere diğer miksoid mezenkimal tümörlerin ayırıcı tanısında göz önünde bulundurmak son derece önemlidir. Anahtar Kelimeler : Pleksiform fibromiksom, mide