Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS142 - MEDİSTİNAL KİTLE OLUŞTURAN MULTİSENTRİK HEMANJİYOENDOTELYOMA OLGUSU
Pulmoner Patoloji
İ. Ebru Çakır1, Funda Demirağ2, Serdar Özkan3
1İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Suam Patoloji Anabilim Dalı
3Medova Hastanesi Konya, Göğüs Cerrahisi Bölümü
 

Giriş

Epitelioid hemanjiyoendotelyoma (EHE), vasküler endotelden ya da preendotelyal hücrelerden köken alan düşük-orta dereceli, nadir vasküler tümördür. Sıklıkla akciğer, karaciğer, yumuşak doku ve kemiği tutar. Mediastinal lokalizasyon oldukça nadirdir. Biz, mediastinal kitle oluşturan, akciğer ve kemiği tutan, multisentrik EHE olgusunu nadir tutulumu nedeniyle sunduk.

Olgu

49 yaşındaki erkek hastanın 3 aydır sol göğüs ve sırt ağrısı, ses kısıklığı, öksürük şikayeti varmış. Bu süre içinde 10-15 kg kilo kaybı olmuş. PA akciğer grafisinde, üst mediasten genişlemiş ve sağ bazalde nonhomojen infiltrasyon izlenmiştir. Toraks tomografisinde, sol prevertebral alanda yerleşmiş, komşuluğundaki mediastinal yağ planları silinmiş, özefagus duvarı ile sınırları net ayırt edilemeyen, 3x2 cm boyutlarında solid kitle ve her iki akciğerde dağılım gösteren, çapları 3-9 mm arasında değişen, çok sayıda nodüler parankimal dansite gözlenmiştir. Bronkoskopide her iki sistem açık olarak izlenmiş olup, trakea alt 1/3 bölümde bası tespit edilmiştir. Abdomen USG, kranial CT, skrotal USG bulguları olağan ve tümör belirteçleri negatifdir. PET BT’ de mediastinal kitlede artmış 18F-FDG tutulumu (SUVmaks:9.7), sol hemitoraksta 6. -7. kostalar lateral ve 8.-9. kostalar posterior interkostal mesafesinde yumuşak dokuda fokal artmış FDG tutulumu izlenmiştir. Akciğerde izlenen nodüllerde FDG tutulumu gözlenmemiştir. Mediastinal kitleden ve akciğerden biyopsi yapılmıştır.

Mediastinal kitlenin mikroskobik incelemesinde, hyalinize ve miksoid stroma içinde girdaplar ve tabakalar halinde dizilen, belirgin atipi içeren hücrelerden oluşan, nekroz alanları içeren tümör izlendi. Tümör hücrelerinde intrasitoplazmik vakuoller dikkati çekti. Yapılan immünohistokimyasal çalışmada, diffüz CD31 ve CD34, fokal pansitokeratin pozitifliği izlendi. Mitoz 10-14/10 BBA idi. Histopatolojik bulgular orta dereceli EHE ile uyumluydu.

Akciğerden hazırlanan kesitlerde intraalveoler tomurcuklar halinde gelişim gösteren, hyalinize ve miksoid stromada yerleşmiş, intrasitoplazmik vakuoller içeren atipik hücrelerden oluşan tümör izlendi. Distrofik kalsifikasyon ve ossifikasyon mevcuttu. Mitoz görülmedi. Histopatolojik bulgular düşük dereceli EHE ile uyumluydu. Postoperatif adjuvant kemoterapi alan hasta 12 ay sonra kaybedildi.

Sonuç

EHE, mediastende nadir görülen, birden fazla bölgede gelişebilen, malign vasküler tümördür. Bizim olgumuz, mediastendeki tümör ile akciğerdeki tümörün derecesi farklı olduğundan, metastaz yerine multisentrik lezyonlar olarak değerlendirilmiştir.

Anahtar Kelimeler : epiteloid hemangioendotelyoma, mediasten, multisentrisite