Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS208(106 - Çölyak hastalığı zemininde ince barsak adenokarsinomu: olgu sunumu
Gastrointestinal Patoloji
1 Sağlık Bakanlığı Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Kliniği
GİRİŞ
İnce barsak kanseri insidansı 100.000 kişide 1?den az oranda olup oldukça nadir görülen bir malignitedir. Tüm gastrointestinal sistem kanserlerinin %5?ini oluşturur. Çölyak hastalığı görece sık olup bu hastalarda özellikle ince barsak lenfoma ve adenokarsinomu gibi malignite gelişimi riskinde artış bildirilmektedir. Bilinen çölyak hastalığı tanısı olmaksızın, ince barsakta adenokarsinom ve çölyak hastalığı tanısı alan bir olguyu sunduk.
OLGU
50 yaşında kadın hasta, uzun yıllardır karın ağrısı şikayeti mevcut. Başvurduğu bir merkezde çölyak hastalığı olasılığından bahsedilmiş. Son üç ayda karın ağrısına kusma şikayetleri de eklenince dış merkeze başvuruyor; yapılan tetkikler sonucu ince barsak 70. cm?de 6 cm boyutta kitle saptanıyor. Hastaya dış merkezde kısmi ince barsak rezeksiyonu uygulanıyor. Patoloji raporu sonucu ?ince barsak duvarında yuvarlak hücreli malign tümör infiltrasyonu? gelmesi üzerine, hastanemize başvuruyor. Hastaya ait parafin bloklar bölümümüze konsültasyon amacıyla gönderildi. Mikroskopik incelemede infiltratif büyüme paterni gösteren, az diferansiye ve indiferansiye alanlar içeren adenokarsinom morfolojisi saptandı. İmmunhistokimyasal çalışmada az diferansiye ve indiferansiye tümör hücrelerinde pansitokeratin, CDX2, MUC2 yaygın pozitiftir. Vimentin, TTF-1, üroplakin 3, GATA-3, ALK, CD30, CD10, bcl-6, bcl-2, CD5, CD56, MUM1, EBV, CD79a negatif saptandı. Çevre ince barsak mukozasında villöz atrofi, kript hiperplazisi, intraepitelyal lenfosit artışı (>100 lenfosit/100 epitel hücresi) mevcut olup çölyak hastalığı(ÇH) ile karakterizedir. Histomorfolojik ve immunhistokimyasal bulgular eşliğinde hasta ?çölyak hastalığı zemininde gelişen ince barsak adenokarsinomu? olarak değerlendirilmiştir.
SONUÇ
İnce barsak malignitelerinin %30-40?ı adenokarsinom olarak karşımıza çıkmaktadır. Genel sağkalımları 5 yıl için %30-40 oranındadır. İnce barsak adenokarsinomu (İBA) gelişiminde, çevresel risk faktörleri ve Lynch sendromu, ailesel adenomatöz polipozis ve Peutz-Jeghers sendromları gibi genetik risk faktörleri sorumlu tutulmaktadır. Crohn hastalığında adenokarsinom gelişiminde rölatif risk artışı 17-41 iken ÇH?da bu oran 10-80 olarak saptanmıştır.
İBA olgularının %60?ı, tanısız ÇH?nın komplikasyonu veya tanı aldıktan 2 yıl sonra gelişmiş olarak karşımıza çıkmaktadır. Son 25 yılda asemptomatik veya subklinik ÇH prezentasyonu; erişkin ve yaşlı hasta grubunda tanı konma oranı da artmıştır. Klinik pratikte ÇH?nın erken tanınması oldukça önem taşımaktadır. Olgumuz tanı konmamış ÇH zemininde gelişmiş İBA olarak değerlendirilmiştir. Anahtar Kelimeler : Çölyak hastalığı, ince barsak, adenokarsinom
GİRİŞ
İnce barsak kanseri insidansı 100.000 kişide 1?den az oranda olup oldukça nadir görülen bir malignitedir. Tüm gastrointestinal sistem kanserlerinin %5?ini oluşturur. Çölyak hastalığı görece sık olup bu hastalarda özellikle ince barsak lenfoma ve adenokarsinomu gibi malignite gelişimi riskinde artış bildirilmektedir. Bilinen çölyak hastalığı tanısı olmaksızın, ince barsakta adenokarsinom ve çölyak hastalığı tanısı alan bir olguyu sunduk.
OLGU
50 yaşında kadın hasta, uzun yıllardır karın ağrısı şikayeti mevcut. Başvurduğu bir merkezde çölyak hastalığı olasılığından bahsedilmiş. Son üç ayda karın ağrısına kusma şikayetleri de eklenince dış merkeze başvuruyor; yapılan tetkikler sonucu ince barsak 70. cm?de 6 cm boyutta kitle saptanıyor. Hastaya dış merkezde kısmi ince barsak rezeksiyonu uygulanıyor. Patoloji raporu sonucu ?ince barsak duvarında yuvarlak hücreli malign tümör infiltrasyonu? gelmesi üzerine, hastanemize başvuruyor. Hastaya ait parafin bloklar bölümümüze konsültasyon amacıyla gönderildi. Mikroskopik incelemede infiltratif büyüme paterni gösteren, az diferansiye ve indiferansiye alanlar içeren adenokarsinom morfolojisi saptandı. İmmunhistokimyasal çalışmada az diferansiye ve indiferansiye tümör hücrelerinde pansitokeratin, CDX2, MUC2 yaygın pozitiftir. Vimentin, TTF-1, üroplakin 3, GATA-3, ALK, CD30, CD10, bcl-6, bcl-2, CD5, CD56, MUM1, EBV, CD79a negatif saptandı. Çevre ince barsak mukozasında villöz atrofi, kript hiperplazisi, intraepitelyal lenfosit artışı (>100 lenfosit/100 epitel hücresi) mevcut olup çölyak hastalığı(ÇH) ile karakterizedir. Histomorfolojik ve immunhistokimyasal bulgular eşliğinde hasta ?çölyak hastalığı zemininde gelişen ince barsak adenokarsinomu? olarak değerlendirilmiştir.
SONUÇ
İnce barsak malignitelerinin %30-40?ı adenokarsinom olarak karşımıza çıkmaktadır. Genel sağkalımları 5 yıl için %30-40 oranındadır. İnce barsak adenokarsinomu (İBA) gelişiminde, çevresel risk faktörleri ve Lynch sendromu, ailesel adenomatöz polipozis ve Peutz-Jeghers sendromları gibi genetik risk faktörleri sorumlu tutulmaktadır. Crohn hastalığında adenokarsinom gelişiminde rölatif risk artışı 17-41 iken ÇH?da bu oran 10-80 olarak saptanmıştır.
İBA olgularının %60?ı, tanısız ÇH?nın komplikasyonu veya tanı aldıktan 2 yıl sonra gelişmiş olarak karşımıza çıkmaktadır. Son 25 yılda asemptomatik veya subklinik ÇH prezentasyonu; erişkin ve yaşlı hasta grubunda tanı konma oranı da artmıştır. Klinik pratikte ÇH?nın erken tanınması oldukça önem taşımaktadır. Olgumuz tanı konmamış ÇH zemininde gelişmiş İBA olarak değerlendirilmiştir. Anahtar Kelimeler : Çölyak hastalığı, ince barsak, adenokarsinom