Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS153 - PULMONER LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİOSİTOZİS
Pulmoner Patoloji
Nuket Özkavruk Eliyatkın1, Canten Tataroğlu1, Can Zafer Karaman Zafer Karaman 2, Nilgün Kanlıoğlu3
1Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı
3Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
 

Giriş

Langerhans hücreli histiositozis (LCH), Langerhans hücrelerinin fenotipine sahip hücreler ve değişik inflamatuvar hücrelerden oluşan nodüller ile karakterize nadir bir hastalıktır. LCH de akciğerlerin tutulumu, multisistem hastalığın bir komponenti olabilir ya da sadece akciğerler tutulabilir. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH), genellikle akciğere sınırlıdır. Bu hastalığın semptomları çok değişkendir; dispne, göğüs ağrısı, hemoptizi, nadiren spontan pnömotoraks gibi.

Burada, 35 yaşında erkek hastada spontan pnömotoraks gelişimi ile progresyon gösteren ve yalnızca interstisyel mesafede gelişerek belirgin nodül formasyonu oluşturmadığı için histopatolojik değerlendirmede gözden kaçabilecek, akciğere sınırlı LCH olgusunu sunuyoruz.

Olgu Sunumu

35 yaşında erkek hasta. 10 yıl boyunca sigara içme öyküsü mevcut. Son 5 yıldır sigarayı bırakmış. KOAH nedeniyle takipte olan hasta, hareket ile artan batar tarzda göğüs ağrısı nedeniyle acil servise geldi. Hastada sol akciğerde solunum seslerinde azalma dışında fizik muayene olağandı. Pnömotoraks ön tanısı ile çekilen görüntüleme bulgularında her iki akciğerde değişik büyüklükte çok sayıda kist yapısı görüldü. Alt lobların nispeten korunmuş olması dikkat çekiciydi. Gelişen pnömotoraks nedeniyle sol alt süperior segment Wedge rezeksiyon uygulandı. Makroskobik olarak, bir ucu stapler ile kapatılmış akciğer wedge rezeksiyon materyalinde en büyük boyutu 1,2 cm olan dış yüzeye doğru hafif kabarıklık oluşturmuş alan dikkati çekti. Bu alanın kesit yüzü çok küçük büyüklükte kistik yapılardan oluşmakta olup süngerimsi nitelikte idi. Tüm doku örneklendi. Mikroskobik olarak, küçük büyütmede belirgin konjesyon ve amfizematöz değişiklikler ön plandaydı. Arada genişlemiş hava yollarına komşu alveolar septalarda hafif fibrozis vardı. Yalnızca birkaç alanda alveoler septalara uzanım göstererek genişleyen nodüler yapılar dikkati çekti. Bu nodüler yapıların daha dikkatli incelenmesinde bronşiolosentrik karekterde olduğu görüldü. Daha büyük büyütmede, bu gibi nodüler yapıların yuvarlak-oval şekilli soluk nükleuslu ve orta derecede genişlikte asidofilik sitoplazmalı histiositoid görünümde hücreler ile daha çok lenfositlerden zengin mikst tipte inflamatuvar hücrelerden oluşan bir infiltrasyona sahip olduğu görüldü. Daha dikkatli incelemede benzer karakterdeki hücrelerin alveolar septalar boyunca da belirsiz bir şekilde infiltrasyon gösterdiği saptandı. Birkaç alanda fibrozis vardı. İmmunohistokimyasal olarak uygulanan CD1a, S-100 ile histiositoid görünümdeki hücrelerde belirgin boyanma vardı . Boyanma gösteren hücreler yalnızca az sayıdaki nodüler yapılarda değil komşu intersitisyel mesafede de vardı.

Bu bulgular eşliğinde “Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis” tanısı kondu.

Tartışma

Akciğerleri tutan en önemli dendritik hücre proliferasyonu PLCH dir. HRCT scan de tipik görüntüleme bulgularının varlığı (akciğerin üst ve orta zonlarının etkilenmesi, bazal alanların nispeten korunması) ve uygun klinik veriler varlığı (orta yaşta, sigara içen bir erkek hastada) gibi uygun bir tabloda PLCH tanısını verilmesi çok sıklıkla başarılıdır. Ancak, atipik görüntüleme ve klinik prezentasyonda kesin tanı için doku biyopsisi gerekli olabilir. Wedge rezeksiyon gibi açık akciğer biyopsisinde, makroskobik olarak belirgin nodüler bir infiltrat tanımlanabilirse patolog şanslıdır. Olgumuzda makroskobik olarak belirgin nodül yapısı görülmedi, toplu iğne ucu iriliğinde çok küçük kistik süngerimsi alanlar izlendi. Mikroskobik olarak da belirgin nodül yapısı yoktu. Ancak klinik takip ve görüntüleme bulguları yanı sıra çok dikkatli mikroskobik değerlendirme doğru tanıya ulaşmamızı sağladı.

Anahtar Kelimeler : Langerhans hücreli histiositozis, akciğer