Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS171 - NADİR BİR OLGU: ADRENAL GLANDDA KOMPOSİT FEOKROMOSİTOMA
Endokrin Patoloji
Ayşegül Uslu1, Eşref Demir1, Demet Yılmazer1
1Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
 

Giriş

Komposit feokromositoma, feokromositomaya eşlik eden nöroblastom, ganglionöroblastom, ganglionörom veya malign periferal sinir kılıfı tümörü ile karakterize adrenal medullanın nadir görülen bir tümörüdür. Adrenal medulla neoplazmlarının %3’ünden azını, feokromositomaların ise %3-9’unu oluşturmaktadır. Komposit feokromositoma nadir görülen bir vaka olduğu için sunulmaya değer bulunmuştur.

Olgu Sunumu: 66 yaşında kadın hasta, 15 yıldır devam eden öksürük şikayeti ile hastanemize başvurmuştur. Çekilen toraks BT’sinde sol sürrenal lojda 26x20 mm boyutlu homojen kontrast tutan kitle saptanmıştır. Bunun üzerine Yapılan tetkiklerinde serum metanefrin seviyesi yüksek bulunmuştur. (415,97 µg/24 saat) Sürrenal MRG incelemesinde sol sürrenal bez komşuluğunda 26x25 mm boyutlarında nodüler kitle lezyonu kaydedilmiştir. Adenom/feokromositoma? ön tanısıyla hastaya sol sürrenalektomi uygulanmıştır. Kliniğimize gönderilen materyalin makroskopik incelemesinde topluca 22 gr ağırlığında 3x1x0,8 cm boyutlarında sürrenal dokusu komşuluğunda yer yer sürrenal dokusu ile iç içe 1,9x1,6 cm boyutlarında krem- gri renkli kitle izlenmiştir. Kitleden alınan örneklerin mikroskopik incelemesinde yer yer lobüler yer yer tübüler patern yapmış, kapiller damar ağından zengin, asidofilik granüler sitoplazmalı, oval-yuvarlak nükleuslu, kaba kromatinli, belirgin tek nükleole sahip, orta-iri boyutta poligonal, yer yer iğsi hücrelerden oluşan tümör izlenmiştir. Tümör içerisinde bazı alanlarda schwanian stroma ve bu alanlarda daha yoğun olmak üzere ganglion hücreleri dikkati çekmiştir. Yapılan immünohistokimyasal incelemede kromogranin ve sinaptofizin feokromasitoma ve ganglion hücre komponentinde, NF ve S100 schwannian komponentte pozitif olarak saptanmıştır. Bunun üzerine olgu “Komposit feokromositoma, ganglionöromatöz komponent içeren” şeklinde raporlanmıştır.

Sonuç

Feokromositomalar kromaffin hücre komponenti içeren nöral krestten köken alan adrenal medulla yerleşimli tümörlerdir. Nadiren (%3-9) nöroblastom, ganglionöroblastom, ganglionörom veya malign periferal sinir kılıfı tümörü gibi komponentler içerebilirler. Bu durumda mikst veya komposit feokromositoma gibi isimler alır. Komposit feokromositomalar adrenal medullanın nadir görülen tümörlerindendir (< %3). En sık içerdiği komponent feokromositoma+ganglionöromdur (%70-80). Nörofibromatozis tip 1 (NF-I) veya multiple endokrin neoplazi tip 2A (MEN 2A) ile ilişkilindirilmektedirler. Tedavileri cerrahidir. Nadir görülseler de adrenal medulla tümörlerine yaklaşımda akılda tutulması gereken tümörlerdendir.

Anahtar Kelimeler : Adrenal gland, Adrenal medulla, Feokromositoma, Komposit, Mikst, Ganglionöroma