Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS183 - SPİNAL PARAGANGLİOMA (İKİ OLGU SUNUMU)
Endokrin Patoloji
Taha Cumhan Şavlı1, Buket Bambul Sığırcı1, Feray Günver1, Canan Kelten Talu1, Veysel Antar2, İbrahim Burak Atcı2
1S.b.ü İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji
2S.b.ü İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi
 

GİRİŞ

Paraganglioma, paraganglia dokusundan kaynaklanan enkapsüle ve genellikle benign tümörlerdir. Paraganglia dokusu nöral krest kökenli nöroendokrin hücreler ve destekleyici sustentaküler hücrelerden oluşan, farklı lokalizasyonlarda bulunabilen organlardır. Tümör nörosekretuar granüller içeren berrak/eozinofilik sitoplazmalı , yuvarlak/oval nükleuslu esas hücreler ve bunları saran sustentaküler hücrelerden oluşur. Sıklıkla zellballen paterni gösterir. Adrenal yerleşimli paragangliomalar feokromasitoma olarak isimlendirilir; adrenal dışında baş, boyun, genito üriner sistem, üst solunum sistemi, abdomen ve mediastinal bölgeler, merkezi sinir sisteminde de öncelikle filum terminale ve cauda equina bölgelerinde izlenmektedir. Bölümümüzde tanı alan iki olgu literatür bilgileri eşliğinde değerlendirilmiştir.

OLGULAR

Olgu-1

55 yaşında erkek hasta bel ağrısı şikayeti ile hastanemize başvurmuştur. MR incelemesinde L3 vertebra seviyesinde saptanan, 2 cm çaplı, iyi sınırlı, kontrast tutulumu gösteren, intradural kitle total eksize edilmiştir.1,6x1,4x1,3 cm ölçülerinde düzgün sınırlı, kesiti gri beyaz renkli materyalin tamamı örneklendi. Mikroskopik incelemede fibrovasküler septalarla çevrili, yuvarlak-oval nükleuslu, geniş eozinofilik-granüler sitoplazmalı hücrelerin oluşturduğu nest yapıları – zellballen paterni- ve bunları saran sustentaküler hücreler izlendi. İmmünhistokimyasal boyamada tümöral hücrelerde Kromogranin (+), Sinaptofizin (+), Pankeratin(+), GFAP (-), EMA(-) ve S-100 ile sustentaküler hücrelerde pozitif boyanma saptandı. Ki-67 proliferasyon indeksi: %8 idi.

Olgu-2

29 yaşında kadın hasta, baş ve bel ağrısı, bacaklarda güçsüzlük şikayeti ile hastanemize başvurmuştur. MR incelemesinde L2 vertebra seviyesinde saptanan intradural 2,5 cm çaplı kitle total eksize edildi. 2,3x1,5x1 cm ölçülerinde düzgün sınırlı, kapsüllü, kesit yüzü kahverenkli kısmen kanamalı görünümdeki materyalin tamamı örneklendi. Mikroskopik incelemede fibrovasküler septalarla çevrili, yuvarlak-oval nükleuslu, geniş eozinofilik-granüler sitoplazmalı hücrelerin oluşturduğu nest yapıları – zellballen paterni- ve bunları saran sustentaküler hücreler izlendi. İmmünhistokimyasal boyamada tümöral hücrelerde Kromogranin (+), Sinaptofizin(+), Pankeratin(+), GFAP (-), EMA(-) ve S-100 ile sustentaküler hücrelerde pozitif boyanma saptandı. Ki-67 proliferasyon indeksi: %4 idi.

SONUÇ

Spinal paragangliomalar oldukça nadir görülen, yavaş seyirli, iyi prognozlu tümörlerdir. Tedavide genellikle cerrahi total eksizyon yeterli olur. Diğer paragangliomalardan farklı olarak pankeratin ile pozitif boyanma gösterebilirler.

Anahtar Kelimeler : Paraganglioma, spinal paraganglioma, paraganlia