Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS239 - BİR GASTROİNTESTİNAL STROMAL TÜMÖR (GİST) TAKLİTÇİSİ: MEZENTERİK FİBROMATOZİS (MF); BİR OLGU SUNUMU
Gastrointestinal Patoloji
Gülçiçek Ayrancı1, Muzaffer İlkay Tosun1, Fikret Ezberci2
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eah, Patoloji Bölümü
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eah, Genel Cerrahi Bölümü
 

Giriş

Gastrointestinal Stromal Tumor (GİST) ve Abdominal Fibromatozis (AF) gastrointestinal sistemin mezenkimal tümörleri arasında yer alırlar. Birbirinden çok farklı iki antite olmasına rağmen klinik, radyolojik ve patolojik olarak karışabilirler. GİST ve AF’in biyolojik davranışlarının ve tedavilerinin birbirinden farklı olması nedeniyle doğru tanı çok önemlidir. AF sıklıkla familyal adenomatöz polipozise eşlik eder ancak MF’a sporadik olarak da rastlanılmaktadır. AF lokal agresif bir tümör olup metastaz bildirilmemiştir.

Olgu

40 yaşında erkek hasta hastanemizin Genel Cerrahi Kliniğine giderek artan karın şişliği şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde 15 cm'e ulaşan, görüntülemesi GİST ile uyumlu , batın içi yerleşimli kitle tespit edilip sağ hemikolektomi uygulandı. Makroskopide; çekum yerleşimli, intakt mukoza altından başlayan iyi sınırlı, nodüler dev lezyon izlendi. Mikroskopisinde selülaritenin düşük olduğu, arada kollojen demetlerinin izlendiği, homojen iğsi hücrelerden oluşan proliferasyon izlendi. Atipi, mitoz ve nekroz izlenmedi. İmmunhistokimyasal olarak. CD117 negatif, DOG-1 negatif, CD34 negatif, SMA negatif , ALK negatif, S100 negatif iken Beta katenin diffüz nükleer pozitif olarak saptandı. Bu immunohistokimya profili ile GİST, leimyosarkom, Schwannom, İnflamatuar myofibroblastik tümör gibi diğer iğsi hücreli lezyonlar ekarte edilerek olgu AF olarak raporlandı.

Sonuç

Abdominal Fibromatosis diğer bir adı ile Mezenterik Fibromatozis nadir rastlanılan bir durum olsa da mezenterin en sık görülen tümörüdür. Yerleşim yeri ve iğsi hücreli bir proliferasyon olması nedeniyle sıklıkla GİST'ler ile karışabilmektedir. Doğru tanı, tedavilerinin farklılık göstermesi nedeniyle önemlidir. Bu iki antitenin ayrımında selülaritenin az olması, kollojen varlığı, iğsi hücrelerin dalgalı görünümü gibi belirli histomorfolojik bulgular yardımcı olsa da immunohistokimya asıl belirleyicidir. Bu olgu GİST ve nadir görülen AF’in benzerlik ve farklılıklarını vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler : GİST, Abdominal Fibromatozis, CD117, DOG-1, Beta katenin