Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS015 - PERİTONEAL KARSİNOMATOZİS İLE KARIŞAN NADİR BENİGN BİR ANTİTE: LEİOMYOMATOZİS PERİTONEALİS DİSSEMİNATA
Jinekopatoloji
Sevinç Şahin1, Betül Aytekin1
1Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Yozgat
 

Giriş

Leiomyomatozis peritonealis disseminata (LPD) çok nadir bir antite olup, düz kas hücrelerinden oluşan multipl peritoneal nodüller ile karakterlidir. Radyolojik olarak “peritoneal karsinomatozis” ile karışmakla birlikte sıklıkla benign seyirlidir.

Olgu

34 yaşında kadın hasta karın ağrısı şikayeti ile hastanemize başvurdu. BT’de omentumda en büyüğü 3 cm çapında sayılamayacak kadar çok sayıda yer kaplayıcı nodüler lezyon izlendi. “Peritoneal karsinomatozis” ön tanısı ile laparatomi yapıldı. Laparatomide uterus serozası, barsak ansları ve omentumda yaygın nodüler lezyonlar izlendi. Omentumdan en büyüğü 7.7 cm, en küçüğü 1.5 cm uzun eksene sahip 5 adet doku örneği alındı. Dokuların kesit yüzlerinde en büyüğü 1.5 cm, en küçüğü 0.3 cm çapta düzgün sınırlı, kirli beyaz-sarı renkli 6 adet nodüler lezyon diseke edildi. Mikroskobik incelemede lezyonların keşişen fasiküller oluşturan, veziküler kromatin patternine sahip, küçük nükleollü, bazıları künt uçlara sahip iğsi veya ovoid nükleuslu, sitoplazmik sınırları net seçilemeyen hücrelerden oluştuğu görüldü. Sitolojik atipi, nekroz veya mitoz saptanmadı. Bazı nodüller infiltratif sınırlıydı. İmmünhistokimyasal olarak tümör hücrelerinde desmin ile diffüz kuvvetli, aktin ile diffüz ancak zayıf-orta şiddette pozitiflik saptandı. PR, ER ve WT-1 ile değişen oranlarda pozitiflik izlendi. Myogenin, myo-D1, CD117, CD34, S100, mezotelin, kalretinin, inhibin, beta-catenin, EMA, pansitokeratin ve CD99 negatifti. Ki-67 indeksi %2-3 civarındaydı. Olguya LPD tanısı verildi.

Sonuç

LPD, sıklıkla reproduktif çağda görülmekte olup, etyolojisi bilinmemektedir. Submezotelyal multipotent hücrelerden köken aldığı öne sürülmektedir. Özellikle hamile, postpartum dönemde veya oral kontraseptif (OKS) kullanan kadınlarda görüldüğünden östrojen ve progesteron aşırı salınımı ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Bizim olgumuz 3 yıl önce doğum yapmıştı ve OKS kullanımı mevcuttu.

Literatürde bugüne kadar 100’den az olgu bildirilmiştir. Bu nadir antitenin radyolojisinin tipik olarak “peritoneal karsinomatozis” ile karıştığı ancak histopatolojisinin sakin görünümlü olduğu ve monomorfik iğsi hücreli neoplaziler (desmoid tümör, schwannom, GİST, fibrom vs.) ile ayrımı yapılması gerektiği akılda tutulmalıdır. Ayrıca, lezyonlar çok küçük olduğundan ve yağ doku içerisinde net olarak seçilemediğinden makroskobik incelemenin dikkatli bir palpasyonla yapılması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler : Leiomyomatozis peritonealis disseminata, peritoneal karsinomatozis, nadir antite