Turner Sendromu en sık görülen anöplodi tiplerinden biridir. Disgenetik gonadlı hastalarda Y kromozom materyali varlığı gonadal tümörler, özellikle gonadoblastom gelişimi için risk faktörüdür. Gonadoblastom benign bir tümör olmakla birlikte hastaların %60'ında malign transformasyon sonucu Disgerminom gelişebilmektedir. Bu nedenle Y kromozom mozaizmi gösteren hastalarda profilaktik gonadektomi önerilmektedir. Biz streak gonadında disgerminom ile birlikte gonadoblastom saptanan mozaik patern Turner Sendromu hastasını sunduk.