Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS391 - İNFANTİL FİBRÖZ HAMARTOM
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Rabia Demirtaş1
1Erzurum Bölge Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
 

Giriş

Yaşamın ilk 2 yılında ortaya çıkan nadir görülen benign bir yumuşak doku tümörüdür. İlk kez 1956 yılında Reye tarafından tanımlanmış olup 1965 yılında Enzinger tarafından infantil fibröz hamartom olarak isimlendirilmiştir. Bu tümörlerin %79’u üst ekstremite de ortaya çıkarken vücudun diğer bölgelerinde de görülebilir. Klinikte sıklıkla lenfadenopati ve diğer yumuşak doku tümörleri ile karışır. Tedavisi cerrahi eksizyondur.

Olgu sunumu

10 aylık erkek bebek sağ göğüs duvarında son 1 aydır fark edilen yavaş büyüyen cilt altı nodül yakınması ile Çocuk Cerrahisi kliniğine başvuruyor. Fizik muayenede sağ göğüs ön duvarında areola medial komşuluğunda cilt altında 1-1,5 cm çapta mobil sert nodül ve lezyon üzeri ciltte tüylenme izleniyor. Nodül cerrahi olarak eksize ediliyor. Yumuşak doku tümörü ön tanısı ile kliniğimize gönderiliyor. Makroskopik incelemede; 1,5x1x0,5 cm ölçülerde dış yüzü düzensiz görünümde sarı renkli lezyon olarak değerlendirildi. Mikroskopik incelemede; H&E kesitlerde matür fibroadipoz doku arasında daha miksoid alanlar dikkat çekti. Bu alanlar küçük iğsi, ovoid nükleuslu hücreler tarafından oluşturulmakta idi. Yapılan immünhistokimyasal çalışmada Vimentin diffüz pozitif, SMA fokal alanlarda pozitif ( immatür alanlarda negatif ), Desmin negatif, ki67 proliferasyon indeksi %1-2 olarak değerlendiridi. Mevcut bulgular ile olgu İnfantil Fibröz Hamartom olarak raporlandı.

Sonuç

Normal dokunun disorganize proliferasyonu sonucu oluşan lezyonlar hamartom olarak adlandirilir. İnfantil Fibröz Hamartom oldukça nadir rastlanan ve genellikle yasamin ilk iki yilinda gelisen , %15–20 sıklıkta konjenital olabilen ve kendi kendini sınırlayan benign bir tümördür. Lezyonlarin ailesel özellikleri veya sendromlarla bir ilişkisinin olup olmadığı gösterilememistir. %10 olguda lezyonun tekrarladığı bildirilmiştir. İnfantil fibröz hamartom klinikte yanlışlıkla lenfadenomegali, sarkom, lipom, hemanjiom , nörofibrom veya dermatofibrom tanısı almaktadır. Tümörün histolojisi üç kompenentten oluşur; bunlar fibröz doku, adipoz doku, ve immatür mezanşim odaklarıdır. Adipoz doku en belirgin kompenenttir. İnfantil fibröz hamartomun doğal seyri sırasında histolojik regresyon, transformasyon veya malign dejenerasyon yoktur.

Anahtar Kelimeler : infantil fibröz hamartom, yumuşak doku tümörü, immünhistokimya