Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS057 - ÇOK SAYIDA HİSTİOSİTİK DEV HÜCRELER İÇEREN UTERİN PLEOMORFİK LEİOMYOSARKOM
Jinekopatoloji
Pınar Ergen1, Funda Bozkurt1, İclal Gürses1, Faik Gürkan Yazıcı2
1Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Ve Doğum Anabilim Dalı
 

Giriş

Leiomyosarkom en sık görülen uterin sarkom olup, uterin malignitelerin %1-2’sini oluşturur. 40-69 yaş arasında (ortalama yaş 54) sık görülür. Morfolojik olarak iğsi hücreli, miksoid ve epiteloid tipleri vardır. Osteoklastik dev hücreler içerebilen ve başta pleomorfik sarkom ile ayırıcı tanı gerektiren Pleomorfik leiomyosarkom, yumuşak doku leiomyosarkomlarının nadir bir varyantıdır ve ilk olarak 1992’de Fletcher tarafından tanımlanmıştır. Uterus yerleşimi oldukça nadirdir.

Olgu

41 yaşındaki hastaya myom ön tanısıyla total abdominal histerektomi yapıldı. 711g ağırlığında, 15x13x11cm boyutlarındaki uterusta kaviteye polipoid büyüyen ve duvar invaze edip seroza perforasyonuna neden olan 10x10x9.5cm kitle saptandı. Solid büyüme gösteren kitlede, fokal alanda fasiküler patern mevcuttu. Zeminin hiyalinize, fokal alanlarda mikzoid özelliği izlendi. Tümör hücreleri iri, hiperkromatik bir kısmı multinükleer, belirgin nükleollü, geniş eozinofilik sitoplazmalıdır ve arada çok sayıda histiositik dev hücreler görüldü. Fasikülasyon oluşturan hücreler iğsi morfolojideydi. Geniş coğrafik nekroz alanları ve bir kısmı atipik mitozlar (64/10BBA), lenfovasküler invazyon görüldü. Desmin ile pleomorfik alanda multifokal az sayıda, fasiküler alanda yaygın tümör hücrelerinde ve CD68 ile histiositik dev hücrelerde sitoplazmik boyanma görüldü. Kaldesmon, pankeratin, östrojen, progesteron reseptörü negatifti.

Sonuç

Pleomorfik leiomyosarkom, pleomorfik sarkomlar arasında kas diferansiyasyonu gösteren kötü sağkalıma sahip nadir bir tümördür. Çok sayıda histiositik dev hücre ve pleomorfik hücrelerin varlığı uterusun nadir undiferansiye pleomorfik sarkomunda (malign fibröz histiositom) görülebililir ve histiositik dev hücrelerde izlenen yaygın CD68 pozitifliğinin yanlış yorumlanması ayırıcı tanıda güçlüklere neden olabilir. Ancak undiferansiye pleomorfik sarkom, tüm diferansiasyon ipuçlarının ortadan kalktığı olgularla sınırlandırılmıştır. İyi ve detaylı örnekleme ile mikroskopik incelemede fokal alanda birbirleriyle çaprazlaşan demetler oluşturan tümör hücrelerinin görülmesi pleomorfik leiomyosarkom için tanısaldır. Ayrıca immünohistokimyasal olarak düz kas markerleri (SMA, Kaldesmon, desmin vb.) pleomorfik alanlarda, fasiküler alanlara göre daha zayıf boyanabilir ancak fokal da olsa pozitif boyanmanın görülmesi tanı için önemlidir.

Anahtar Kelimeler : Pleomorfik leiomyosarkom, uterus