Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS053(72) - Bifenotipik sinonazal sarkom: olgu sunumu
Baş ve Boyun Patolojisi
Zehra Durak Şahin 1, Nil Çomunoğlu 1, Sinem Kara 2, Yetkin Zeki Yılmaz 2
1 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı
2 İstanbul Üniversitesi-cerrahpaşa, Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Bifenotipik sinonazal sarkom, nazal kavite ve paranazal sinüslerin malign yumuşak doku tümörleri arasında yeni tanımlanmış ve nadir görülen bir antitedir. “Nöral ve miyojenik özellikler içeren düşük grade’li sinonazal sarkom” olarak da isimlendirilmiştir. Yavaş büyüyen, çevre yapılara invazyon ve yaklaşık %50 oranında lokal rekürrens gösteren tümörlerdir. Nazal kavitede rekürrens gösteren bifenotipik sinonazal sarkom olgusunu nadir görülmesi nedeniyle sunduk.

OLGU

Burundan nefes alamama şikayetiyle gelen, 56 yaşındaki erkek hastada, sol nazal kavitede kitle saptanmıştır. Olgunun ilk biyopsisi 10 yıl önce hemanjioperisitom tanısı almıştır ve 5 yıl sonra rekürrens göstermiştir. Son görüntülemelerde aynı bölgede tekrarlayan yaklaşık 7 cm. çapında, çevre sinüslere ve nazofarenkse uzanım gösteren solid kitle saptanmış ve eksize edilmiştir. Histopatolojik olarak tümör hipersellüler, infiltratif büyüme paterni gösteren uniform, elonge nükleuslu, iğsi hücrelerden oluşmakta ve yer yer balıksırtı patern göstermekteydi. Fokal alanlarda geyik boynuzu şeklinde dallanan vasküler çatı dikkati çekti. Yüzeyde ve yer yer tümörün içinde dağılan benign epitelyal ve glandular proliferasyon alanları izlendi. Mitoz ve nekroz görülmedi. İmmunhistokimyasal olarak tümöral hücrelerde S-100 ile diffüz kuvvetli, SMA ile yamalı, desmin ile fokal seyrek hücrede pozitiflik; kaldesmon, CD34, STAT-6, SOX-10, TLE-1 ile immun negatiflik izlendi. Bu bulgularla bifenotipik sinonazal sarkom olarak tanımlandı.

SONUÇ

Bifenotipik sinonazal sarkom son yıllarda tanımlanan lokal agresif bir mezenkimal tümördür. Ayırıcı tanısında fibrosarkom, malign periferik sinir kılıfı tümörü, sinonazal glomanjioperisitom, monofazik sinoviyal sarkom, soliter fibröz tümör, sellüler schwannom gibi pek çok benign ve malign yumuşak doku tümörü yer alır. Bifenotipik sinonazal sarkom; infiltratif, iğsi hücrelerden oluşan, hemanjioperisitomatöz damar paterni içeren, atipi ve mitoz görülmeyen, immunhistokimyasal S-100 ve SMA’nın aynı anda, diffüz, fokal ya da izole hücreler halinde pozitif saptandığı, diğer mezenkimal tümörlerden farklı bir antitedir. Lokal rekürrens sıktır, metastaz ya da hastalıktan ölüm bildirilmemiştir. Olgumuzda iki kez lokal rekürrens göstermiştir.
Anahtar Kelimeler : Bifenotipik sinonazal sarkom, nazal kavite