Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS504(168 - ANAPLASTİK PLEOMORFİK KSANTOASTROSİTOMA
Nöropatoloji
Elif Çetin 1, Akgül Arıcı 1, Faik Alev Deresoy 1, Reşit Doğan Köseoğlu 1
1 Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ad.
  GİRİŞ

Pleomorfik ksantoastrositoma(PKA) özellikle çocukluk çağı ve genç erişkinlerde görülen, primer beyin tümörlerinin % 1 inden azını oluşturan düşük gradeli astrositik tümörlerdir. PKA ların bir kısmı belirgin mitoz artışı, nekroz içermekte olup anaplastik özellikler gösteren PKA olarak adlandırılmaktaydı. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ)2016 sınıflaması ile birlikte anaplastik pleomorfik ksantoastrositoma (APKA) Grade 3 olarak sınıflandırılmada yerini almıştır.

OLGU

15 yaşında kız çocuk hasta 1 aydır olan baş ağrısı nedeniyle dış merkeze başvurmuştur. Sinüzit tedavisi verilen hastada şikayetlerinin geçmemesi ve baş dönmesi ve kusmanın da eşlik etmesiyle birlikte beyin BT çekilerek beyin tümörü şüphesiyle hastanemize sevk edilmiştir. Çekilen beyin BT de sağda paryetal ,frontal loblar, lateral ventriküller düzeyinden süperiorda verteks düzeyine uzanan 78x69 mm boyutlarında kitle izlenmiştir. Bölümümüze 5 ml hacminde kürete vasıfta gönderilen materyalden hazırlanan kesitlerde pleomorfik karakterde, multinükleer bizar görünümde ksantomatöz özellikte geniş stoplazmaya sahip atipik hücrelerden oluşan tümöral lezyon izlendi. Lezyonda yer yer sellüleritenin belirgin olarak arttığı, spindle görünümde hücrelerin olduğu alanlar gözlendi. Bu alanlarda 10 büyük büyütme alanında ortalama 5-10 adet mitoz sayılmış olup, yine bu alanlar da Kİ 67 proliferasyon indeksi %20-30 olarak değerlendirilmiştir. Tümörde geniş koagülasyon nekroz alanları izlenmekle birlikte glioblastoma da görülen tipik psödopalizatlanma gösteren nekroz izlenmemiştir. Yapılan immunohistokimyasal çalışmada tümör hücreleri GFAP ile diffüz stoplazmik ekspresyon gösterirken,p53 ile ekspresyon gözlenmemiştir. Dev hücreli glioblastoma özellikle bu yaşta görülebilmesi nedeniyle ayırıcı tanıya alınmış olup pseodopalizatlanan nekroz ve atipik endotel hücre proliferasyonunun bulunmaması, p 53 ün negatif olması nedeniyle dışlanmıştır. Olgu bulgular eşliğinde Anaplastik Pleomorfik Ksantoastrositoma, DSÖ grade3 olarak raporlandı.

SONUÇ

PKA’lar ilk olarak Kepes ve ark. Tarafından tanımlanmış olup nadir görülen tümörlerdir. Anaplastik formları ise daha nadir (PKA’ ların yaklaşık %9-20 si) görülmekte olup kötü prognoz göstermektedir. 10 büyük büyütme alanında 5 veya daha fazla mitoz içeren PKA lar APKA olarak adlandırılmakta ve DSÖ Grade 3 olarak değerlendirilmektedir. Nadir görülen olgumuzu morfolojik, immunohistokimyasal ve klinik bulgular eşliğinde sunmayı amaçladık.
Anahtar Kelimeler : Pleomorfik ksantoastrositoma, anaplastik