Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS381(172 - Nadir Bir Olgu : Benign Parosteal Osteokondromatöz Proliferasyon (Nora Lezyonu), Olgu Sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Esin Ergün 1, Fisun Yükrük 1
1 Dr.abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
  GİRİŞ

Nora lezyonu (bizar parosteal osteokondromatöz proliferasyon),sıklıkla el ve ayak kemiklerinde görülen nadir bir benign kemik lezyonudur.%25 oranında uzun kemikleri de tutabilmektedir.3. ve 4.dekatlarda pik yapmaktadır.Patogenezde travmanın etkili olabileceği belirtilmekte,ancak tekrarlayan t(1;17)(q32;q21) translokasyonu gösteren araştırmacılar olduğundan neoplastik olduğu da öne sürülmektedir.Biz burada üst ekstremite lokalizasyonunda Nora lezyonu tanısı almış,22 yaşında erkek olguyu literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.

OLGU

22 yaşında erkek hasta,6 ay önce başlayan sağ el 3.parmakta şişlik ve ağrı şikayetiyle ortopedi kliniğine başvurmuştur.Anamnezinde travma hikayesi olmayan hastanın nörolojik muayenesinde özellik izlenmemiştir.Hastanın fizik muayenesinde 3.parmak orta falanks seviyesinde ele gelen sertlik tespit edilmiştir.Manyetik rezonans görüntülemede (MRG); sağ el 3.parmak proksimal falanks radial tarafta fleksör ve ekstensör tendonlar arasında uzanım gösteren,komşu falanksta kemikte erozyona neden olan,intravenöz kontrast madde sonrası kontrast tutan lezyon izlenmiştir.Kliniğimize gönderilen eksizyonel biyopsi materyalinin makroskopik incelemesinde; büyüğü 1,5x1,0,7 cm, küçüğü 0,7x0,5x0,4 cm ölçülerinde 4 adet biyopsi materyali izlenmiş olup,büyük parçanın en kalın olduğu yerde 0,3 cm çapta kıkırdak dokusuyla çevrili olduğu görülmüştür.Mikroskopik incelemelerde; iri nükleuslu,bizar kondrositlerden oluşan ve "mavi kemik" de denilen kartilaj dokusu izlenmiştir.Osteoblastik rimleri seçilebilen immatür kemik trabekülleri ve zeminde iğsi hücrelerden oluşan fibröz stroma görülmüştür.Olguya klinik ve histopatolojik özellikleri ile "bizar parosteal osteokonromatöz proliferasyon" tanısı verildi.

SONUÇ

Nora lezyonu nadir görülen benign bir kemik lezyonudur.Radyolojik görüntüsü tipik olup,osteokondromla ayırıcı tanısında medüller kavite ile ilişkisiz olması önemlidir.Nora lezyonundaki kondrosit atipisi kondrosarkomla,yerleşim şekli ve immatür kemik yapımı nedeniyle de parosteal osteosarkomla karışabilme ihtimali yüksektir.Ancak radyolojik olarak yumuşak doku ve kemik invazyonu yapmaması ve zemindeki iğsi hücrelerde atipi bulunmaması,maligniteyi dışlamakta yardımcıdır.

Tedavisi total eksizyondur.Total eksizyona lezyonun üzerine oturduğu kemik korteks de dahil edilmelidir.Benign bir lezyon olmasına rağmen nüks olasılığı yüksektir.
Anahtar Kelimeler : Nora, BPOP, osteokondrom,parosteal osteosarkom