Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PB073(236) - Kondromiksoid fibrom: 10 olgunun klinikopatolojik özellikleri
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
1 S.b.ü Dr Ay Ankara Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
A
AMAÇ
Kondromiksoid fibrom (KMF), biopsi ile tanı alan primer kemik tümörlerinin %0.5 inden azını oluşturan, nadir, fibroid, kondroid ve miksoid dokudan oluşan benign kemik tümörüdür. Büyük boyutlara ulaşabilmesi, nüks potansiyeline sahip olması yanısıra histomorfolojik olarak değişken selülariteye sahip olup hücresel atipi gösterebilmesi nedeniyle miksoid kondrosarkom, dediferansiye kondrosarkom mezenkimal kondrosarkom ve KMF benzeri osteosarkom gibi malign antitelerle ayırıcı tanıda zaman zaman sorun yaşanabilmesi nedeniyle önemlidir.
GEREÇ-YÖNTEM
S.B.Ü Ankara Onkoloji EAH Patoloji Bölümünde 2008-2018 yılları arasında tanı almış 10 KMF olgusuna ait klinik ve patolojik özellikler retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR
Olgulara ait klinik ön tanılar -KMF dışında- enkondrom, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom ve ileri yaşta metastaz şeklinde olmuştur.
Olguların 2 si erkek, 8 i kadındır. Literatürden farklı olarak belirgin kadın hasta sıklığı bulunmaktadır. Yaş dağılımı 10-71 arasında değişmektedir.
En sık görülen kemik lokalizasyonu 5 olgu ile tibia metafizidir. İki olgu iliak kemiğe, 2 olgu ayak kemiklerine, 1 olgu ise ulna proksimaline lokalizedir. Diafizer lokalizasyonlu tek olgu ise tibiada olup 10 yaş erkek çocukta izlenmiştir; küretaj greft uygulanmış, 8 ay sonrasında aynı bölgede nüks etmiştir.
Radyolojik olarak, keskin sınırlı- geçiş zonu dar- kemikte hafif ekspansiyone neden olan, taraksı görünümlü sınırlı, değişken boyutta lobüle kitleler izlenmiştir. Lezyon içinde kalsifikasyon izlenmemiştir. Büyük boyuta sahip tibia lokalizasyonlu 1 olgu kortekste balonlaşma yapmaktadır.
Tümör boyutu 1-9 cm arasında değişmektedir. Yedi olguda uygulanan cerrahi şekli küretaj-greft , 3 olguda geniş rezeksiyondur. Tibia lokalize 1 olgu geniş rezeksiyona rağmen 15 ay, bir diğeri ise küretaj-greft sonrası 8 ay sonra aynı bölgede nüks etmiştir.
Histopatolojik incelemede olguların çoğunda lobüler gelişim paterni gösteren santralde hiposelüler, periferde hiperselüler görünüme sahip miksoid stromada yuvarlak/oval ekzantrik veya iğsi stellat veziküler/hiperkromatik nükleuslu, multipolar sitoplazmik uzanıma sahip hücrelerden oluştuğu dikkati çekmektedir. İki olguda dejeneratif atipi ve nekroz, 3 olguda kemik tümör ilişkisini gösteren örneklerde tümörün itici tarzda kortikal kemiği iterek çevre yumuşak dokuya çıktığı, ancak permeasyon lehine değerlendirilmeyen alanlar bulunmaktadır.
Üç olguda tanı için IHKsal çalışmaya ihtiyaç duyulmuş, S100 ve ki 67 uygulanmış, tanıya katkısı olmadığı görülmüştür.
SONUÇ
KMF, 2.ve 3. dekatta sıklığı artmakla birlikte her yaşta oldukça nadir görülen, büyük boyutlara ulaşabilen ve nüks potansiyeline sahip benign kemik tümörüdür. Radyolojik özellikler eşliğinde değerlendirilmesi kuraldır. IHKal boyama gibi ek yöntemlerin tanıya katkısının olmadığı görülmektedir.Hücresel atipi ve nekroz içerebilmesi,yumuşak doku uzanımı gösterebilmesi nedeniyle ayırıcı tanıda yer alan malign antitelerle karışabilmesi nedeniyle önemlidir. Anahtar Kelimeler : Kondromiksoid fibrom, benign kemik tümörü, nüks
A
AMAÇ
Kondromiksoid fibrom (KMF), biopsi ile tanı alan primer kemik tümörlerinin %0.5 inden azını oluşturan, nadir, fibroid, kondroid ve miksoid dokudan oluşan benign kemik tümörüdür. Büyük boyutlara ulaşabilmesi, nüks potansiyeline sahip olması yanısıra histomorfolojik olarak değişken selülariteye sahip olup hücresel atipi gösterebilmesi nedeniyle miksoid kondrosarkom, dediferansiye kondrosarkom mezenkimal kondrosarkom ve KMF benzeri osteosarkom gibi malign antitelerle ayırıcı tanıda zaman zaman sorun yaşanabilmesi nedeniyle önemlidir.
GEREÇ-YÖNTEM
S.B.Ü Ankara Onkoloji EAH Patoloji Bölümünde 2008-2018 yılları arasında tanı almış 10 KMF olgusuna ait klinik ve patolojik özellikler retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR
Olgulara ait klinik ön tanılar -KMF dışında- enkondrom, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom ve ileri yaşta metastaz şeklinde olmuştur.
Olguların 2 si erkek, 8 i kadındır. Literatürden farklı olarak belirgin kadın hasta sıklığı bulunmaktadır. Yaş dağılımı 10-71 arasında değişmektedir.
En sık görülen kemik lokalizasyonu 5 olgu ile tibia metafizidir. İki olgu iliak kemiğe, 2 olgu ayak kemiklerine, 1 olgu ise ulna proksimaline lokalizedir. Diafizer lokalizasyonlu tek olgu ise tibiada olup 10 yaş erkek çocukta izlenmiştir; küretaj greft uygulanmış, 8 ay sonrasında aynı bölgede nüks etmiştir.
Radyolojik olarak, keskin sınırlı- geçiş zonu dar- kemikte hafif ekspansiyone neden olan, taraksı görünümlü sınırlı, değişken boyutta lobüle kitleler izlenmiştir. Lezyon içinde kalsifikasyon izlenmemiştir. Büyük boyuta sahip tibia lokalizasyonlu 1 olgu kortekste balonlaşma yapmaktadır.
Tümör boyutu 1-9 cm arasında değişmektedir. Yedi olguda uygulanan cerrahi şekli küretaj-greft , 3 olguda geniş rezeksiyondur. Tibia lokalize 1 olgu geniş rezeksiyona rağmen 15 ay, bir diğeri ise küretaj-greft sonrası 8 ay sonra aynı bölgede nüks etmiştir.
Histopatolojik incelemede olguların çoğunda lobüler gelişim paterni gösteren santralde hiposelüler, periferde hiperselüler görünüme sahip miksoid stromada yuvarlak/oval ekzantrik veya iğsi stellat veziküler/hiperkromatik nükleuslu, multipolar sitoplazmik uzanıma sahip hücrelerden oluştuğu dikkati çekmektedir. İki olguda dejeneratif atipi ve nekroz, 3 olguda kemik tümör ilişkisini gösteren örneklerde tümörün itici tarzda kortikal kemiği iterek çevre yumuşak dokuya çıktığı, ancak permeasyon lehine değerlendirilmeyen alanlar bulunmaktadır.
Üç olguda tanı için IHKsal çalışmaya ihtiyaç duyulmuş, S100 ve ki 67 uygulanmış, tanıya katkısı olmadığı görülmüştür.
SONUÇ
KMF, 2.ve 3. dekatta sıklığı artmakla birlikte her yaşta oldukça nadir görülen, büyük boyutlara ulaşabilen ve nüks potansiyeline sahip benign kemik tümörüdür. Radyolojik özellikler eşliğinde değerlendirilmesi kuraldır. IHKal boyama gibi ek yöntemlerin tanıya katkısının olmadığı görülmektedir.Hücresel atipi ve nekroz içerebilmesi,yumuşak doku uzanımı gösterebilmesi nedeniyle ayırıcı tanıda yer alan malign antitelerle karışabilmesi nedeniyle önemlidir. Anahtar Kelimeler : Kondromiksoid fibrom, benign kemik tümörü, nüks