Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS390(242 - Memede nadir mezenkimal tümör; dermatofibrosarkom protuberans – olgu sunumu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Münire Çağın 1, Demet Yılmazer 1
1 Sbü Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
  GİRİŞ

Dermatofibrosarkom protuberans(DFSP) yavaş büyüyen infiltratif gelişim paterni ile karakterize nadir bir borderline malign tümördür. 3.ve 4. dekatta sıklıkla gövde, proksimal ekstremite, baş-boyunda prezente olur. DFSP meme tutulumu nadirdir ve genellikle tedaviyi geciktiren benign meme tümörü olarak yanlış tanı alır. Mamografi, ultrasonografi ve ince iğne aspirasyon sitolojisi ile preoperatif tanı koymak, benign ve malign meme lezyonlarından ayırt etmek zordur. Bu bildiride sağ meme lokalizasyonlu DFSP olgusunu nadir yerleşimi nedeni ile ayırıcı tanıda histomorfolojik incelemenin önemini vurgulamayı amaçladık.

OLGU

47 yaşında kadın hasta, ilk olarak 3 yıl önce ortaya çıkan sağ memede kitle ve 1 yıl önce artan ağrı şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvurmuş.Sağ meme ultrasonografisinde ve MR incelemesinde üst iç kadranda saat 12 hizasında areolaya yaklaşık 3cm mesafede ciltten egzofitik uzanım gösteren 47x41mm boyutlarında iyi sınırlı kitle hemanjiomla uyumlu olarak yorumlanmış.Yapılan geniş lokal eksizyon sonrası patolojik incelemesinde; üzerinde 8x5cm deri elipsi bulunan 10x6x6cm boyutlarında eksizyon materyalinde kesit yüzünde nispeten düzgün sınırlı 4,5x4,5cm boyutlarında krem ten renkli cilt üzerinde 1cm’lik alanda mor renkli değişikliğe neden olan solid lezyon görüldü. Mikroskobik incelemesinde cilt altında subkutan yağ dokuya bal peteği şeklinde ilerleyen çevresinde sınırlı alanda meme dokusu izlenen infiltratif paternde tümör izlendi. Tümör hafif pleomorfik, storiform paternde,üniform demetler yapan hücrelerden oluşmaktaydı. Yapılan immunohistokimyasal çalışmada; CD34’ün diffüz pozitif olması, S100, CD117 ve desmin’in negatif olması ile olgu DFSP tanısı ile raporlandı.

SONUÇ

DFSP uniform bir görüntüye sahiptir. Ayırıcı tanıda yer alan benign fibröz histiyostoma ya da süperfisiyal undiferansiye pleomorfik sarkoma göre daha belirgin storiform patern ve daha az sekonder elemanlar (dev hücre, inflamatuar hücre vb.) içerir.İkinci olarak benign nöral tümörlerle özellikle diffüz form nörofibromla karışabilir. Nörofibrom genellikle nöral farklılaşma göstermesi ve yüksek mitoz içeren sellüler alanların bulunmaması ile DFSP’den ayrılır. Ayırıcı tanıda meme lokalizasyonu nedeni ile memenin neoplastik iğsi hücreli lezyonları (malign filloides tümör, iğsi hücreli karsinom vb.) yer almaktadır. Bu lezyonlarda epitelyal komponentin varlığı DFSP’den ayrım için önem arz eder. Tanı alan olgularda en iyi tedavi seçeneği geniş lokal eksizyondur.
Anahtar Kelimeler : Dermatofibrosarkom protuberans, meme, mezenkimal tümör