Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS291(292 - NADİR GÖRÜLEN BİR KARACİĞER MALİGNİTESİ: KARACİĞER ANJİYOSARKOMU
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
Ezgi Genç Erdoğan 1, Ufuk Usta 1, Busem Binboğa Tutuğ 1, Mert Cezik 1
1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji
  GİRİŞ: Epitelioid anjiyosarkom, genellikle derin yumuşak dokularda ortaya çıkan, yüksek oranda agresif bir endotelyal hücre malignitesidir, ancak adrenal, tiroid, deri ve kemik dahil olmak üzere çeşitli primer bölgelere rastlanır. Karaciğerde görülen epiteloid morfolojide anjiosarkom ise oldukça nadir görülmektedir. Yetişkinlerde en sık görülen primer hepatik sarkomdur. Tüm primer karaciğer neoplazilerinin ise %0.4’ üdür. %85 oranında 50-60 yaşları arasındaki erkeklerde ortaya çıkar.

OLGU: 56 Yaş kadın hasta; nefes darlığı ile başvurduğu göğüs hastalıkları tarafından istenen tarama BT’de karaciğerde dağınık yerleşimli metastaz açısından yüksek riskli, multiple hipodens lezyonlar izlenmiştir. Tüm sistem taraması normal olarak saptanan, PET incelemesinde ise karaciğer dışında tutulum olmayan hastadan; tümör primerini belirleyebilme amaçlı, karaciğer kitle biyopsisi yapılmıştır. Laboratuarımıza gönderilen karaciğer tru-cut biyopsi kesitlerinde; karaciğer parankimi devamlılığında yoğun bağ dokusu gelişimi izlenmiştir. Bağ dokusunun içinde küçük seyrek odaklarda sıkışmış hepatositler izlenmiştir. Tüm bağ dokusu boyunca ve yer yer çevre parankim içerisine doğru da ilerleyen yarık şeklinde veya yuvarlak şekilli, bir kısmı anostomazlaşan lümen benzeri yapılar mevcuttur. Bu yapıların duvarlarında lümen boşluğuna doğru çıkıntı yapan atipik pleomorfik nükleusa ve geniş stoplazmaya sahip hücreler izlenmektedir. Nükleuslarda yer yer nükleol varlığı belirginleşmekte ve inklüzyon benzeri görünümler izlenmektedir. İmmunohistokimyasal olarak bu hücrelerde Faktör 8, CD31 ve CD34 ile kuvvetli reaksiyon oluşmuştur. CK7 ile aradaki stromada prolifere duktüller ortaya çıkmıştır. CK19 ile duktüllerde boyanma izlenirken, CK20, CDX2, CEA, Glipikan ile reaksiyon oluşmamıştır. Tüm bu histomorfolojik ve immunohistokimyasal bulgular ile olguya Epiteloid Morfolojide Anjiosarkom tanısı konulmuştur.

SONUÇ: Karaciğer epiteloid anjiyosarkomu oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Histopatolojik incelemede belirgin vaskülarizasyon alanların olmaması ve epiteloid morfolojisi sebebiyle özellikle metastatik karsinomlar ile tanı güçlüğü yaşanabilir. Bu durumda immunohistokimyasal bulgular ve klinik özellikler gözönüne alınmalıdır. Ayrıca Epiteloid Hemanjioendotelyoma gibi daha az agresif, belirgin vaskülarizasyon gösteren, tümörlerden ayırt edilmelidir. Kavernöz Hemanjiyom, Fibrosarkom, Kaposi Sarkomu, reaktif safra duktus proliferasyonu ise ayrıcı tanıya giren diğer antitelerdir.
Anahtar Kelimeler : karaciğer, anjiyosarkom, epiteloid anjiyosarkom