Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS141(302 - Metastatik paraganglioma: Histopatolojik özellik - prognoz korelasyonu
Endokrin Patoloji
Begüm Yeni 1, Feray Günver 1
1 İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji
  GİRİŞ

Paraganglioma, paraganglial dokudan kaynaklanan enkapsüle ve genellikle benign bir tümördür. Paraganglia dokusu nöral krest kökenli nöroendokrin hücreler ve destekleyici sustentaküler hücrelerden oluşur ve farklı lokalizasyonlarda bulunabilir. Tümör nörosekretuar granüller içeren berrak-eozinofilik sitoplazmalı, yuvarlak-oval nükleuslu esas hücreler ve bunları saran sustentaküler hücrelerden oluşur. Sıklıkla Zellballen paterni gösterir. Adrenal gland yerleşimli paragangliomalar Feokromasitoma olarak isimlendirilirken adrenal gland dışında baş-boyun, genitoüriner sistem, üst solunum sistemi, abdominal ve mediastinal bölgeler, prevertebral ve paravertebral alanlarda görülebilir. Bütün paragangliomaların metastatik potansiyeli olabilir. En sık metastaz yerleri lokal lenf nodları, kemik, karaciğer ve akciğerdir. Tümör pigmente görünümlü olabilir.

Bölümümüzde tanı alan olgu literatür bilgileri eşliğinde değerlendirilmiştir.

OLGU

38 yaşında erkek hasta bel ağrısı şikayetiyle hastaneye başvurdu. Hastanın abdominal bilgisayarlı tomografisinde aort bifurkasyon düzeyinde 63x39 mm ölçülerinde kitle ve buna bitişik 18 mm boyutunda ikinci bir nodüler lezyon mevcuttu. Dış merkezde lenfoma ön tanısıyla yapılan iğne biyopsisi, sitoplazmalarında yaygın melanin pigmentinin izlendiği malign melanom metastazı lehine yorumlandı. Kemoterapiye yanıt vermeyen hasta hastanemizde opere oldu. Makroskopik olarak 6 cm çapında, iyi sınırlı, kesiti gri-beyaz renkli, santrali kanamalı ve hyalinize kitle ve buna bitişik 1 cm çapında ayrı bir nodüler oluşum mevcuttu. Mikroskopik incelemede fibrovasküler septalarla çevrili, yuvarlak-oval nükleuslu, geniş eozinofilik-granüler sitoplazmalı hücrelerin oluşturduğu nest yapıları – Zellballen paterni – ve bunları saran sustentaküler hücreler izlendi. Tümörde belirgin nükleol, atipi-pleomorfizm izlenen alanlar mevcuttu. İmmünhistokimyasal boyamada tümöral hücrelerde Kromogranin A (+), Sinaptofizin (+), Pansitokeratin (-), Kalretinin (-), İnhibin (-), Melan A (-), ve S-100 ile sustentaküler hücrelerde pozitif boyanma saptandı. Ki-67 proliferasyon indeksi: %8’di. Yaygın lenfovasküler, perinöral ve kapsül invazyonu izlenen olguda tümör çevresindeki 1 cm çaplı lenf nodunda Paraganglioma metastazı mevcuttu.

SONUÇ

Yavaş seyirli ve iyi prognozlu tümörler olarak bilinen Paraganglioma ve Feokromasitomaların prognozu tümörün gross yayılımı ve metastazı ile belirlense de prognozu yansıtan histolojik/moleküler parametreler için de standardizasyona gereksinim vardır.
Anahtar Kelimeler : paraganglioma, malign paraganglioma, metastatik paraganglioma