Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS089 - MALİGN PARAGANGLİOMA
Baş ve Boyun Patolojisi
Gizem Akkaş1, Figen Aslan2
1Dpü Evliya Çelebi Eah
2Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi
 

Giriş

Paragangliomlar, paraganglionlardan köken alan, sıklıkla benign olan tümörlerdir. Paragangliomlarda malignite ölçütleri tartışmalı bir konudur.

Olgu

40 yaşında kadın hastada solda karotis bifurkasyon duzeyinde 35x31x50 mm lik hetorojen, hipoekoik, solid belirgin vaskuler lezyonu olan hastadan alınan kitle kesit yüzünde nodüler krem kahverenkli beyaz ışınsal bağ dokuları barındırmakta ve beyaz renkliydi. Mikroskopik kesitlerinde belirgin nekroz gösteren kalın fibröz bantlar ve yuvarlak geniş PAS + hyolin kolloid benzeri göllenmeler içeren damardan zengin yer yer hemanjio perisitom benzeri alanlar içeren çoğu diffuz şekilde hemoroji ve nekrozla iç içe geçmiş, yer yer zellballen yuvalarının seçildiği kordonlar yapan tümörol lezyon izlendi. Lezyon eozinofilik sitoplazmalı, küçük yuvarlak yer yer belirgin bizar atipi gösteren yer yer berrak sitoplazmalı olup lipoblasti taklit eden hiperkromatik nükleuslu hücrelerden oluşmaktaydı.Tümör hücreleri nöroendokrin differansiasyon markerlarından kromogranınle (-) iken, NSE ve sinaptofizinle (+) tır. CD 31 ve CD 34 vasküler alanlarda (+) tir. Ancak tümör hücrelerinde (-) olması nedeniyle glomus tümörü ekarte edilmiştir. Tiroglobulin kalsitonın, TTF-1, kongored meduller karsinom ayırıcı tanısı için yapılmış olup (-) tir. Tümör vimentin, desmin pansitokeratin ile (-) tir. Retikulum ile tümör çatısı (+), pas dpas ile hyolin globuller (+), S 100 ile sustentaküler hücreler (+)dir. HBM45, EMA, GFAP, desmin (-) olup Ki 67 proliferasyon indeksi % 20 civarındadır. Lezyon çoğu alanda ince fibröz tümör kapsülle çevrilidir. Bir kaç odakta tümör kapsülü aşmış görünümdedir.

Sonuç

Paragangliomlar abdomen, baş, boyun alanları boyunca bulunan sempatik, parasempatik sistemlerden gelişen kromaffin hücre tumörleridir. Adrenalden kaynaklananaları feokromasitoma adını alır. Baş-boyun bölgesi paragangliomları, oldukça az görülür. En sık karotis cisimciğinde görülür.%10’nundan azı malign özelliktedir. Malign özellik, karotis cisimciği tümöründe %6 sıklıkla izlenir. Lack ve ark. (1), malign paragangliomların histolojik olarak benign olanlarından ayırıcı tanısında, aşağıda belirtilen üç özellikten en az ikisinin bulunması gerektiğini bildirmişlerdir; a) hücre adacıklarında (Zellballen) santral nekroz, b) damar invazyonu, c) mitoz varlığı. Buna karşın diğer yazarlar, malignitenin ancak metastaz varlığında söylenebileceği görüşündedir (2--4). Stewart ve ark. (5) ise paragangliomların olası lokal invazyon yapma potansiyelinden dolayı “klinik olarak malign” kabul edilmeleri gerekliliğini bildirmiştir. Maligniteyi öngören diğer kriterler ekstraadrenal yerleşim, kaba nodülarite, yaygın nekroz, hyalen globüllerin olmayışı, genç yaş, tümör boyutu ve Ki-67 indeksi olarak özetlenebilir (6). Olgumuzda nekrozun ve atipinin belirginliği, Ki-67 proliferasyon indeksinin yüksekliği, kapsül invazyonunedeniyle metastaz izlenmemesine karşın malign paraganglioma olarak kabul edilmiştir. İmmunohistokimyasal olarak nöroendokrin markerlarla (NSE, sinaptofizin, kromogranin) ile pozitiftir. S100 ile sustentakular hücreler pozitiftir. Retikulum boyası nested paterni ortaya çıkarır.

Kaynaklar:

1-Lack E, Cubilla AL, Woodruff M. Paragangliomas of the head and neck region. A Pathologic study of tumors from 71 patients. Human Pathol 1979; 10: 191-218.
2-Zbaren P, Lehmann W. Carotid body paraganglioma with metastases. Laryngoscope 1985; 95: 450-453.
3-Kahn L. Vagal body tumor (nonchromaffin paraganglioma, chemodectoma and carotid body-like tumor) with cervical node metastasis and familial asociation. Cancer 1976; 38: 2367-2377.
4-Heinrich M, Harris AE, Bell W. Metastatic Intravagal paraganglioma. Am J Med 1985; 78: 1017-1024. 5- Stewart JP, Ogilvie RF, Sammon JD. Tumors of the glomus jugulare and paraganglion juxtavagale of the ganglion nodosum. J Larngol Otol 1956; 70: 196-239.
6-Çelik S, Demir Ö, Tuna B, Yörükoğlu K, Esen A. Retroperitoneal Paraganglioma: Olgu Sunumu. Bull Urooncol 2014; 13: 184-186

Anahtar Kelimeler : glomus caroticum, malign paraganglioma, carotis body tumör