Özet

GİRİŞ

Anjiosarkoma kemiğin oldukça nadir görülen bir tümörü olup, malign kemik tümörlerinin %1?inden azını oluşturur. Özellikle uzun tübüler kemikleri ve aksiyel iskeleti tutar ancak vücuttaki tüm kemiklere yerleşim gösterebilir. Çoğu primerdir, az bir kısmı ise radyasyon maruziyeti ya da kemik enfarktüsü gibi benign durumlara sekonder ortaya çıkar.

Fibröz displazi ilk kez 1938?de Lichtenstein tarafından tanımlanmış, benign fibro-osseöz bir lezyondur. Tek veya birden çok kemiği etkilemesine göre monostotik ve polistotik olarak ikiye ayrılır.

OLGU

İki yıl önce meme kanseri nedeniyle opere olan 80 yaşındaki kadın hasta, rutin kontrolleri sırasında sağ tibiada kitle saptanması üzerine metastaz ön tanısıyla opere edildi.

Rezeksiyon materyalinde 11,5x4,3 cm ölçülerindeki intramedüller yerleşimli tümörün, gri-beyaz renkli solid ve kanamalı-kistik görünümde, birbirlerinden düzgün sınırla ayrılan iki ayrı komponentten oluştuğu görüldü. Histopatolojik değerlendirmede solid komponentin, fibroblastik stroma içerisinde düzensiz olarak dağılmış ince, kıvrımlı immatür kemik trabeküllerinden oluştuğu görüldü. Kistik-kanamalı komponentte ise epiteloid görünümde, belirgin pleomorfizm gösteren hücrelerin vasküler ve yarık benzeri yapılanmaları, yer yer kanama ve nekroz alanları izlendi. İmmünohistokimyasal çalışmalarda bu komponentte CD31, CD34, Faktör 8, FLI-1 ile pozitif boyanma saptandı.

Histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemeler doğrultusunda olguya anjiosarkoma ve fibröz displazi tanısı verildi.

SONUÇ

Kemiğin anjiosarkomu yüksek gradeli, agresif gidişli bir tümördür. Mikroskopik olarak, belirgin atipi gösteren sıklıkla epiteloid bazen de iğsi hücrelerden oluşan tümör, solid tabakalar ya da anastomozlaşan düzensiz vasküler kanallar halinde büyür. Mitoz, nekroz ve kanama sıktır.

Fibröz displazide kıvrımlı, karakteristik Çin alfabesi konfigürasyonuna sahip dağınık kemik trabekülleri, selüleritesi değişken fibroblastik bir stroma içinde görülür.

Fibröz displazinin prognozu iyi olup malign transformasyon çok nadirdir. En sık osteosarkoma transformasyonu bildirilmiştir. Anjiosarkoma ve fibröz displazi birlikteliği oldukça nadirdir. Literatürde yalnızca 4 olgu bildirilmektedir. Olgulardan birinde iki tümör aynı anda tespit edilmiş, diğer üç olguda ise fibröz displazi nedeniyle takipli hastalarda anjiosarkoma transformasyonu görülmüştür. Olgumuzda her iki tümör metastaz taraması sırasında saptandığından anjiosarkoma gelişiminin fibröz displaziye sekonder olup olmadığı ayırt edilememektedir.

Özet