Özet

Giriş

Neonatal dönemde orofaringeal yerleşimli tümörlere özellikle de teratomlara nadir rastlanır. Yaklaşık 4000 doğumda bir görülür. Teratomların yaklaşık %2’sini orofaringeal teratomlar oluşturur. Teratomlar ektoderm, endoderm ve mezoderm kaynaklı çeşitli dokular içermektedir. Biz burada nadir görülen epignathus olarak da bilinen orofarengeal immatür teratom olgusunu klinik, radyolojk ve patolojik özellikleri ile sunmayı amaçladık.

Olgu

27 yaşında gravida 3, parite 2, son adet tarihine göre 19 hafta gebeliği olan hasta rutin kontrol için başvuran hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Daha önceki çocukları sağ ve sağlıklı idi. Hastanın yapılan ultrasonografik muayenesinde BPD: 27 hafta, HC: 31 hafta, FL: 18 hafta ile uyumlu tek fetus izlendi. Şiddetli hidrosefali mevcut olan fetusda fetal yüz orta hatta dil kökünden başladığı düşünülen egzofitik uzanım gösteren, düzensiz sınırlı solid kitlesel oluşum izlendi. Hasta perinatoloji konseyinde değerlendirilerek terminasyon seçeneği sunuldu.

Otopsi materyalinin eksternal incelemesinde sert damaktan kaynaklandığı gözlenen oral boşluktan dışarıya doğru protrude olmuş, 5.5x4.8x4 cm boyutlarında, düzensiz şekilli tümör izlenmektedir. Tümör kesit yüzü yer yer kanamalı olup kistik boşluklar ve kalsifikasyonlar içermektedir. Histopatolojik olarak kıkırdak, kemik dokular, epitelyal elemanlar, bağ dokular ile birçok alanda immatür nöroektodermal elemanlar izlenmektedir.

Sonuç

Orofarengeal immatür teratomlar oldukça nadir olup 1/35.000-1/200.000 sıklıkta izlenir. Faringeal obstruksiyon bulunması yutmayı engelleyerek maternal polihidramniosa yol açar. Bu tümörlerin ayırıcı tanısında dil yerleşimli embriyonel rabdomyosarkom, retinoblastom, nazal gliom, kistik lenfanjioma, heterotopik tiroid gibi antiteler yer almaktadır.

Orofarengeal immatür teratomlar nadir görülen prenatal dönemde tanı konması önemli olan tümörlerdir. Aile ile terminasyon ve gebeliğin devamı seçeneklerinin tartışılması gerekmektedir. Bizim olgumuzda olduğu gibi ağızdan dışarıya doğru protrüde olan lezyonlar havayolu obstrüksiyonuna neden olduğu için yaşamsal tehlike oluşturur. Bu lezyonlar intrauterin cerrahi girişimlerle eksize edilebilmektedir. Gebeliğin devamı halinde bu doğumların yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan ileri bir merkezde yapılması gerekmektedir.

Özet