Amaç: Porokeratoz, epidermal keratinizasyon bozukluğuyla karakterize otozomal dominant kalıtılan bir grup hastalıktır. Foliküler porokeratoz
ise kıl folikül orifislerinde sınırlı kornoid lamel oluşumu ile karakterize, nadir görülen ve yeni tanımlanan bir histolojik varyanttır.
Olgu: 24 yaşında kadın hasta, sağ yanakta ve çenede 8 yıl önce sivilce şeklinde başlayan ve yavaş yavaş büyüme gösteren yaklaşık 0,3 cm çaplı
kahverenkli, üzeri skuamlı papülleri mevcut. Her iki bölgeden alınan eksizyonel biyopsi örneklerinin mikroskopik incelemesinde kıl folikül
orifislerinde genişleme, folikül epitelinde indentasyon yapan parakeratotik kordonlar, bu kordonların hemen altında granüler tabakada kayıp
ve diskeratotik hücreler izlenmiştir. Histolojik bulgular foliküler porokeratoz ile uyumlu bulunmuştur.
Sonuç: Foliküler porokeratoz olgusu literatürde nadir görülmesi ve yeni tanımlanan bir antite olması nedeni ile sunuma değer bulunmuştur.
Aim: Porokeratosis, a group of autosomal dominant inherited diseases characterized by disorder of epidermal keratinization. Follicular
porokeratosis is a rare and newly described histological variant characterized by the formation of a limited cornoid lamella in the hair follicle
orifices.
Case: A 24 year-old female presented with slowly growing 0.3 cm in diameter brownish scaly papules on the right cheek and jaw. Microscopic
examination of excisional biopsy specimens from both sites had porokeratotic column confined to the dilated hair follicle. The granular layer
beneath the parakeratosis was absent and dyseratotic cells were observed in these areas. Histological findings were consistent with follicular
porokeratosis.
Conclusion: The case of follicular porokeratosis was found to be worthy of presentation due to its rarity in the literature and a newly defined
entity.
