Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS111(350 - Edinsel reaktif perforan kollajenoz olgu sunumu
Dermatopatoloji
1 Tc Sağlık Bakanlığı Sağlık Bilimleri Üniversitesi Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği
2 Tc Sağlık Bakanlığı Sağlık Bilimleri Üniversitesi Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği
GİRİŞ
Reaktif perforan kollajenoz (RPK) kollajenin transepidermal eliminasyonu ile karakterize, nadir görülen perforan bir dermatozdur. İki klinik tipi tanımlanmış olup, edinsel formu sıklıkla diabetes mellitus (DM) ve kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda görülür.
OLGU
Yaklaşık 17 yıldır DM, 5 yıldır kronik böbrek yetmezliği ve hipotiroidi tanılarıyla takip edilen 50 yaşındaki kadın hasta, diz altında ve göbek bölgesinde bir süredir var olan, üzeri kabuklu ve kaşıntılı lezyonları nedeniyle dermatoloji bölümüne başvurdu. Fizik muayenesinde göbek bölgesi ve diz altında çok sayıda, üzeri krutlu, hiperpigmente küçük papül şeklinde lezyonlar mevcuttu. Göbek çevresindeki lezyondan punch biyopsi yapıldı. Histopatolojik incelemede akantotik epidermiste bir alanda perforasyon izlendi. Perforasyon alanını dolduran keratinöz ve nekrotik debri ile inflamatuar hücreleri içeren bazofilik materyal dikkati çekti. Hematoksilen Eozin kesitlerde ve histokimyasal Masson Trikrom boyamada dermisten bu alana doğru dik uzanımlar gösteren kollajen lifleri görüldü. Olgu reaktif perforan kollajenoz olarak raporlandı.
SONUÇ
Perforan dermatozlar, dermal konnektif dokunun transepidermal eliminasyonu sonucu oluşur ve dört gruba ayrılır: Reaktif perforan kollajenoz, elastozis perforans serpiginosa, Kyrle hastalığı ve perforan follikülit. Reaktif perforan kollajenozun iki klinik tipi tanımlanmıştır. Nadir olan ve çocuklarda görülen otozomal resesif/dominant formu ile daha sıklıkla görülen edinsel formu vardır. Edinsel RPK erişkinlerde görülür ve sistemik hastalıklara, öncelikle DM ve böbrek yetmezliğine eşlik eder. Patofizyolojisi net anlaşılamamıştır. Lezyonlar genellikle ekstremite ekstensör yüzleri ve gövdede yerleşmiş, kaşıntılı, çok sayıda hiperkeratotik tıkaçlı papül, plak ya da nodüller şeklindedir. Histopatolojik incelemede epidermiste perforasyon ve bu alanda yapısal olarak değişikliğe uğramış kollajen ile temas halinde parakeratotik ve nekrotik debriden oluşan bazofilik materyal izlenir. RPK nadir görülmekle birlikte, özellikle DM ve böbrek yetmezliği olup, uzun zamandır kaşıntılı lezyonları olan hastalarda akla gelmelidir. Bu yazıda edinsel RPK tanısı konan olgu, literatür eşliğinde sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : Perforan dermatozlar, diabetes mellitus, perforan kollajenoz
2 Tc Sağlık Bakanlığı Sağlık Bilimleri Üniversitesi Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği
GİRİŞ
Reaktif perforan kollajenoz (RPK) kollajenin transepidermal eliminasyonu ile karakterize, nadir görülen perforan bir dermatozdur. İki klinik tipi tanımlanmış olup, edinsel formu sıklıkla diabetes mellitus (DM) ve kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda görülür.
OLGU
Yaklaşık 17 yıldır DM, 5 yıldır kronik böbrek yetmezliği ve hipotiroidi tanılarıyla takip edilen 50 yaşındaki kadın hasta, diz altında ve göbek bölgesinde bir süredir var olan, üzeri kabuklu ve kaşıntılı lezyonları nedeniyle dermatoloji bölümüne başvurdu. Fizik muayenesinde göbek bölgesi ve diz altında çok sayıda, üzeri krutlu, hiperpigmente küçük papül şeklinde lezyonlar mevcuttu. Göbek çevresindeki lezyondan punch biyopsi yapıldı. Histopatolojik incelemede akantotik epidermiste bir alanda perforasyon izlendi. Perforasyon alanını dolduran keratinöz ve nekrotik debri ile inflamatuar hücreleri içeren bazofilik materyal dikkati çekti. Hematoksilen Eozin kesitlerde ve histokimyasal Masson Trikrom boyamada dermisten bu alana doğru dik uzanımlar gösteren kollajen lifleri görüldü. Olgu reaktif perforan kollajenoz olarak raporlandı.
SONUÇ
Perforan dermatozlar, dermal konnektif dokunun transepidermal eliminasyonu sonucu oluşur ve dört gruba ayrılır: Reaktif perforan kollajenoz, elastozis perforans serpiginosa, Kyrle hastalığı ve perforan follikülit. Reaktif perforan kollajenozun iki klinik tipi tanımlanmıştır. Nadir olan ve çocuklarda görülen otozomal resesif/dominant formu ile daha sıklıkla görülen edinsel formu vardır. Edinsel RPK erişkinlerde görülür ve sistemik hastalıklara, öncelikle DM ve böbrek yetmezliğine eşlik eder. Patofizyolojisi net anlaşılamamıştır. Lezyonlar genellikle ekstremite ekstensör yüzleri ve gövdede yerleşmiş, kaşıntılı, çok sayıda hiperkeratotik tıkaçlı papül, plak ya da nodüller şeklindedir. Histopatolojik incelemede epidermiste perforasyon ve bu alanda yapısal olarak değişikliğe uğramış kollajen ile temas halinde parakeratotik ve nekrotik debriden oluşan bazofilik materyal izlenir. RPK nadir görülmekle birlikte, özellikle DM ve böbrek yetmezliği olup, uzun zamandır kaşıntılı lezyonları olan hastalarda akla gelmelidir. Bu yazıda edinsel RPK tanısı konan olgu, literatür eşliğinde sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : Perforan dermatozlar, diabetes mellitus, perforan kollajenoz