Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS494(361 - Nadir bir olgu: Subependimal dev hücreli astrositom
Nöropatoloji
1 Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Ad.
Giriş: Subependimal dev hücreli astrositom (SEGA), genellikle tuberoskleroza eşlik eden santral sinir sisteminin intraventriküler tümörüdür. Foramen monro yakınında tipik olarak lateral veya üçüncü ventrikülde (veya her iki ventrikülde) bulunur ve klinik olarak da obstrüktif hidrosefali nedeniyle dikkat çeker. Radyografik açıdan solid, iyi sınırlı ve çoğunlukla kalsifik görünümdedir.
Olgu: Kliniğe baş ağrısı, genel durumda bozulma, şuurda kapanma şikayeti ile başvuran 9 yaşındaki erkek hastanın bilgisayarlı tomografisinde, içerisinde kalsifik komponentleri bulunan foramen monroya belirgin bası etkisi oluşturduğu düşünülen kitlesel lezyon izlenmiştir. Eksizyon matelyalinin makroskopisinde, bir araya getirildiğinde 3,6x2x0,6 cm boyutlarında, grimtrak-sarı renkte doku parçaları izlenmiş olup; mikroskobik incelemesinde iri, eozinofilik, ekzantrik sitoplazmalı, açık kromatinli, belirgin santral nükleollü bir ya da iki adet ganglion benzeri çekirdeğe sahip hücreler, kalsifikasyon odakları, yer yer nadir dev hücre oluşumları izlenmiştir. İmmünohistokimyasal boyamalarda GFAP (+), Vimentin (+), S100 (+), Kİ-67 ile proliferasyon indeksi %5 saptanmıştır. Ayırıcı tanıda gemistositik astrositom, SEGA, ependimom, intraventriküler meningioma (klinik olarak) düşünülmüş olup, daha sonra çekilen kontrastlı MR ile tümörün yerleşimi, radyoloji laboratuvarı ile konsültasyon, hastanın kliniği ve mikroskobik bulgular birleştirildiğinde SEGA tanısı konmuştur.
Sonuç: Nadir görülen bu olguda kitlenin lokalizasyonu yanı sıra santral sinir sistemi tümörlerinde patoloji ve radyoloji laboratuvarları arasındaki konsültasyonun önemi ortaya çıkmaktadır. Santral sinir sistemi tümörlerinde patolojik tanıya gidişte, kemik tümörlerinde olduğu gibi konusunda tecrübeli radyoloji hekimleri ile birlikte çalışmanın önemini vurgulamayı amaçladık. Anahtar Kelimeler : Subependimal dev hücreli astrositom, tüberoskleroz, santral sinir sistemi
Giriş: Subependimal dev hücreli astrositom (SEGA), genellikle tuberoskleroza eşlik eden santral sinir sisteminin intraventriküler tümörüdür. Foramen monro yakınında tipik olarak lateral veya üçüncü ventrikülde (veya her iki ventrikülde) bulunur ve klinik olarak da obstrüktif hidrosefali nedeniyle dikkat çeker. Radyografik açıdan solid, iyi sınırlı ve çoğunlukla kalsifik görünümdedir.
Olgu: Kliniğe baş ağrısı, genel durumda bozulma, şuurda kapanma şikayeti ile başvuran 9 yaşındaki erkek hastanın bilgisayarlı tomografisinde, içerisinde kalsifik komponentleri bulunan foramen monroya belirgin bası etkisi oluşturduğu düşünülen kitlesel lezyon izlenmiştir. Eksizyon matelyalinin makroskopisinde, bir araya getirildiğinde 3,6x2x0,6 cm boyutlarında, grimtrak-sarı renkte doku parçaları izlenmiş olup; mikroskobik incelemesinde iri, eozinofilik, ekzantrik sitoplazmalı, açık kromatinli, belirgin santral nükleollü bir ya da iki adet ganglion benzeri çekirdeğe sahip hücreler, kalsifikasyon odakları, yer yer nadir dev hücre oluşumları izlenmiştir. İmmünohistokimyasal boyamalarda GFAP (+), Vimentin (+), S100 (+), Kİ-67 ile proliferasyon indeksi %5 saptanmıştır. Ayırıcı tanıda gemistositik astrositom, SEGA, ependimom, intraventriküler meningioma (klinik olarak) düşünülmüş olup, daha sonra çekilen kontrastlı MR ile tümörün yerleşimi, radyoloji laboratuvarı ile konsültasyon, hastanın kliniği ve mikroskobik bulgular birleştirildiğinde SEGA tanısı konmuştur.
Sonuç: Nadir görülen bu olguda kitlenin lokalizasyonu yanı sıra santral sinir sistemi tümörlerinde patoloji ve radyoloji laboratuvarları arasındaki konsültasyonun önemi ortaya çıkmaktadır. Santral sinir sistemi tümörlerinde patolojik tanıya gidişte, kemik tümörlerinde olduğu gibi konusunda tecrübeli radyoloji hekimleri ile birlikte çalışmanın önemini vurgulamayı amaçladık. Anahtar Kelimeler : Subependimal dev hücreli astrositom, tüberoskleroz, santral sinir sistemi