Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS116 - NAZAL TİPTE PLEKSİFORM NÖROFİBROM
Baş ve Boyun Patolojisi
Gülfidan Öztürk1, Ünsal Han1, Eşref Demir1, Emel Çadallı Tatar2
1Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
2Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Araştırma Hastanesi Kulak Burun Boğaz Kliniği
 

GİRİŞ

Pleksiform nörofibrom; benign periferik sinir kılıfı tümörüdür. Baş-boyun bölgesinde özellikle nazal tipte nadir görülmektedir (1-2). Pleksiform nörofibromlar, Nörofibromatozis 1(NF1) olguları için patognomik kabul edilmekle birlikte izole pleksiform nörofibromlar görülebilir.

OLGU

6 yaşında kız çocuğu. Kulak burun boğaz polikliniğine 5-6 aydır olan burun ucunda şekil bozukluğu ve ağrısız şişlik şikayeti ile başvurmuştur. Travma öyküsü bulunmamaktadır. Spesmenin makroskopik incelenmesinde belirgin kapsül içermeyen gri beyaz renkli düzensiz yüzeyli dokular izlendi. Histopatolojik incelemede miksoid zeminde uzamış iğsi hücrelerden oluşan iyi sınırlı girdapvari görünümde multiple nodüler lezyon dikkati çekti. Atipi, mitoz ve nekroz izlenmedi. İğsi hücreler S100 ile pozitif olup EMA ile boyanma saptanmamıştır. Pleksiform nörofibrom tanısı konulan olguda nörokutanöz sendromlar açısından klinik araştırma önerilmiştir.

SONUÇ

Pleksiform nörofibrom; nazal tip bölgesinde çok nadir görülür. Kapsüllü olmayan pleksiform nörofibromlar lokal diffüz gelişim gösterebileceğinden rekürrens görülebilir. Malign transformasyon oranı düşüktür (1-2). Olgumuzda nazal tip bölgesi pleksiform nörofibrom için nadir bir lokalizasyon olmakla beraber bu bölgede iğsi lezyonlarda ayırıcı tanıda akılda bulunması gerektiğini hatırlatmak için paylaşılmıştır.

KAYNAKLAR

1-Rameh C, Husseini S, Tawil A, Fuleihan N, et al. (2007) Solitary Plexiform Neurofibroma of the Nasal Tip: Case Report and Review of the Literature. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology Extra, 2, 116- 119. http://dx.doi.org/10.1016/j.pedex.2007.03.003

2-Nataraj R.V, Jagade M, Parelkar K, Hanawte R, et al. (2015) Plexiform Neurofibroma of Nasal Tip. International Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 4, 423-428. http://dx.doi.org/10.4236/ijohns.2015.46068

Anahtar Kelimeler : Pleksiform, Nörofibrom, Nazal tip