Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS057(819 - Folliküler müsinöz: olgu sunumu
Dermatopatoloji
1 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbı Patoloji Anabilim Dalı, Isparta
2 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Isparta
Giriş: Folliküler müsinozis follikül epitelinde ve sebase glandlarda müsin adacıklarının gözlendiği durumu tariflemektedir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir ve çeşitli hematolojik maligniteler ile ilişkili olduğu bilinmektedir. Folliküler müsinozis 3 alt sınıfta değerlendirilmiştir. İlk alt tip benign folliküler müsinözis olarak bilinmektedir. Genç erişkin ve çocukluk çağında gözlenen bu tipte eşlik eden bir hastalık çoğunlukla gözlenmez. İkinci alt tip genellikle yaşlılarda gözlenir ve mikozis fungoides gibi durumlar ile ilişkilidir. Üçüncü alt tip ise sistemik maligniteler ile ortaya çıkar ve yaşlılarda gözlenir. Klinik olarak folliküler müsinozis saçlı deride folliküler projeksiyonlar ile birlikte eritematöz plak, papül ve alopesi bulgularına sahiptir ve birçok olguda histopatolojik olarak tanının doğrulanması gereklidir. Bu olgu sunumunda çocukluk çağında oldukça nadir görülen folliküler müsinözis olgusunu sunmayı amaçladık.
Olgu: 14 yaşında kız hasta dermatoloji kliniğine yüzde ve sırtta kızarıklık sol kaşta dökülme şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede sol kaş ortasında alopesi, frontal alanda, bilateral burun kenarlarında, sağ skapula üzerinde hafif pembemsi foliküler belirginleşme görülen papüllerden oluşan plak lezyonları izlendi. Hastadan lenfositoma kutis, diskoid lupus eritematozus, lupus tumidus, granüloma anülare, jesnerin lenfositik infiltrasyonu, folliküler müsinöz ön tanıları ile biyopsi alındı. H&E boyamada yüzeyde lameller ortokeratosiz irregüler akantosiz gösteren epidermis altında dermiste follikül epitelinde hafif spongiosiz, atipi içermeyen lenfositik hücre infiltrasyonu izlenmiş olup histokimyasal çalışmada Alcien Blue Ph2,5 ile follikül epitelinde müsin birikimi dikkati çekti. Yapılan immünhistokimyasal incelemede CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 ile inflamasyonda izlenen T lenfositlerde ekspresyon izlendi.
Sonuç: Folliküler müsinözis çocuklarda nadir görülen bir durumdur. Çocuklarda görüldüğünde liken spinulosus ve keratozis pilaris ile karışabilir. Çocuklarda görülen lezyonlar iyi prognozludur ve çoğunlukla kendiliğinden gerilerler. Ayrıca lezyonların baş ve boyun bölgesinde gözlenmesinin ve soliter olmasının da iyi prognoza sahip olduğu bildirilmiştir. Çocukluk çağında görülen folliküler müsinözis olgularının çoğunda spontan regresyon görülse de Hodgkin Lenfoma ile ilişkili olduğuna dair veriler bulunmaktadır. Folliküler müsinozis bulunan olgular gelecekte saptanabilecek mikozis fungoides gibi hematolojik maligniteler açısından takip edilemelidir. Anahtar Kelimeler : Folliküller müsinöz, Mikosiz fungoides, çocuk
2 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Isparta
Giriş: Folliküler müsinozis follikül epitelinde ve sebase glandlarda müsin adacıklarının gözlendiği durumu tariflemektedir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir ve çeşitli hematolojik maligniteler ile ilişkili olduğu bilinmektedir. Folliküler müsinozis 3 alt sınıfta değerlendirilmiştir. İlk alt tip benign folliküler müsinözis olarak bilinmektedir. Genç erişkin ve çocukluk çağında gözlenen bu tipte eşlik eden bir hastalık çoğunlukla gözlenmez. İkinci alt tip genellikle yaşlılarda gözlenir ve mikozis fungoides gibi durumlar ile ilişkilidir. Üçüncü alt tip ise sistemik maligniteler ile ortaya çıkar ve yaşlılarda gözlenir. Klinik olarak folliküler müsinozis saçlı deride folliküler projeksiyonlar ile birlikte eritematöz plak, papül ve alopesi bulgularına sahiptir ve birçok olguda histopatolojik olarak tanının doğrulanması gereklidir. Bu olgu sunumunda çocukluk çağında oldukça nadir görülen folliküler müsinözis olgusunu sunmayı amaçladık.
Olgu: 14 yaşında kız hasta dermatoloji kliniğine yüzde ve sırtta kızarıklık sol kaşta dökülme şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede sol kaş ortasında alopesi, frontal alanda, bilateral burun kenarlarında, sağ skapula üzerinde hafif pembemsi foliküler belirginleşme görülen papüllerden oluşan plak lezyonları izlendi. Hastadan lenfositoma kutis, diskoid lupus eritematozus, lupus tumidus, granüloma anülare, jesnerin lenfositik infiltrasyonu, folliküler müsinöz ön tanıları ile biyopsi alındı. H&E boyamada yüzeyde lameller ortokeratosiz irregüler akantosiz gösteren epidermis altında dermiste follikül epitelinde hafif spongiosiz, atipi içermeyen lenfositik hücre infiltrasyonu izlenmiş olup histokimyasal çalışmada Alcien Blue Ph2,5 ile follikül epitelinde müsin birikimi dikkati çekti. Yapılan immünhistokimyasal incelemede CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 ile inflamasyonda izlenen T lenfositlerde ekspresyon izlendi.
Sonuç: Folliküler müsinözis çocuklarda nadir görülen bir durumdur. Çocuklarda görüldüğünde liken spinulosus ve keratozis pilaris ile karışabilir. Çocuklarda görülen lezyonlar iyi prognozludur ve çoğunlukla kendiliğinden gerilerler. Ayrıca lezyonların baş ve boyun bölgesinde gözlenmesinin ve soliter olmasının da iyi prognoza sahip olduğu bildirilmiştir. Çocukluk çağında görülen folliküler müsinözis olgularının çoğunda spontan regresyon görülse de Hodgkin Lenfoma ile ilişkili olduğuna dair veriler bulunmaktadır. Folliküler müsinozis bulunan olgular gelecekte saptanabilecek mikozis fungoides gibi hematolojik maligniteler açısından takip edilemelidir. Anahtar Kelimeler : Folliküller müsinöz, Mikosiz fungoides, çocuk