Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS141 - KLİNİK OLARAK SARKOİDOZİSİ TAKLİT EDEN PULMONER LENFOİD GRANÜLOMATOZİS OLGUSU
Pulmoner Patoloji
Funda Demirağ1, İ. Ebru Çakır2, Göktürk Fındık3, Leyla Memiş4
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Suam Patoloji Anabilim Dalı
2İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Anabilim Dalı
3Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları Ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Bölümü
4Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
 

Giriş

Lenfomatoid granülomatozis, Epstein-Barr virüs pozitif B hücreleri ile reaktif T hücrelerinden oluşan, vasküler yapıları tutan ve yıkan, lenfoproliferatif hastalıktır. Pulmoner tutulum vakaların %50’sinde görülür. Beyin, böbrek, karaciğer ve deri tutulabilir. Lenf nodları ve dalak nadiren tutulur. Biz, ilk önce deri tutulumu ile başlayan, daha sonra akciğeri tutan, klinik olarak sarkoidozisi, histolojik olarak da vasküliti taklit eden, lenfomatoid granülomatozis olgusunu sunduk.

Olgu

45 yaşında kadın hastada, 4-5 yıldır dinlenmekle geçmeyen nefes darlığı şikayeti mevcutmuş. Ara ara bronkodilatatör tedavi alan hastanın 5-6 yıldır deride incelme yapan, tekrarlayan nodüler lezyonları olmuş. Sağ skapula altından eksize edilen 2.5 cm çapındaki lezyon dış merkezde granülomatöz iltihap olarak raporlanmış. Toraks tomografisinde alt ve orta zonlarda retikülonodüler infiltrasyon, peribronşial kalınlaşmalar, bronşiektazi, bilateral fissürlerde ödem, bilateral plevral kalınlaşma, bilateral hiler lenfadenopati tespit edilmiş. Tomografi bulguları ve deri biyopsisinin granülomatöz iltihap olarak raporlanması sonucunda Evre II sarkoidoz tanısıyla hastanemize gönderilmiş.

Fizik muayenede sol gözde dışa kayma mevcut olan hastanın kranium tomografisi normal görünümdeydi. Ga sintigrafisi Lambda sign sarkoidozu destekler özellikteydi. Tükrük bezi biyopsisinde patoloji tespit edilmedi. Transbronşial biyopsi tanısal olmadı. Dış merkezdeki deri biyopsisi tekrar incelendiğinde, dermisi diffüz infiltre eden lenfoid infiltrat ile iyi gelişmemiş granülomlar izlendi. Lenfoid infiltrat içinde, daha iri, Reed Sternberg hücrelerine benzeyen atipik hücreler görüldü. Lenfoid infiltrat CD3 ve CD20 pozitif olup, CD30, CD15 ve ALK-1 negatifti. Olguda lenfoma şüphesi olduğu kliniğe bildirildi. Ancak klinik bulguların sarkoidozu desteklemesi nedeniyle açık akciğer biyopsisi yapıldı. Histopatolojik incelemede, bronkovasküler yapılar, plevral septalar boyunca yoğunlaşma gösteren, lenfoplazmositoid infiltrasyon gözlendi. Bu infiltrasyon vasküler yapıların duvarını infiltre ederek lenfositik vaskülit benzeri bir görünüm oluşturmaktaydı. İmmünohistokimyasal olarak infiltrasyonun büyük bir kısmı CD3 pozitif T hücreleriydi. Arada atipik görünümlü CD20 pozitif B hücreleri izlendi. İn situ hibridizasyonda bu hücrelerde EBV pozitifdi. Bu bulgularla olgu lenfomatoid granülomatozis olarak raporlandı. Ancak tanıdan 20 gün sonra hasta kaybedildi.

Sonuç

Kutanöz granulomatöz lezyonlarda, eşlik edebilecek atipik lenfoid hücreler dikkatle araştırılmalı ve akciğer lezyonlarının varlığı açısından hasta sorgulanmalıdır. Bu tip olgularda, akciğerde T hücrelerinin baskın olduğu lenfositik vaskülit varlığı lenfomatoid granülomatozisi akla getirmelidir.

Anahtar Kelimeler : lenfomatoid granulomatozis, sarkoidoz, lenfoma