Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS149 - PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS; OLGU SUNUSU
Pulmoner Patoloji
Düriye Betül Yılmaz1, Ömer Özbudak2, Levent Dertsiz3, İrem Hicran Özbudak1
1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
 

Giriş

Pulmoner Alveoler Proteinozis (PAP), alveol boşluklarında Periodik Asid Schiff (PAS) ile pozitif boyanan lipoprotein özellikte madde birikimi ile karakterize, etyolojisi bilinmeyen, akciğerin ender görülen bir hastalığıdır.

Olgu

Olgumuz 43 yaşında remisyonda Hairy cell lösemi tanılı erkek hastadır. Bir haftadır giderek artan nefes darlığı şikayeti ile kliniğe başvuruyor. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayar tomografisinde (YRBT) akciğerlerde buzlu cam görünümü ve interlobuler septumlarda kalınlaşma izlenmesi nedeni ile tanısal amaçlı torakotomi ve bronkoalveoler lavaj (BAL) yapılmıştır. Sol akciğer alt lob ve lingula wedge rezeksiyon materyallerine ait kesitlerde alveol boşluklarının içini dolduran PAS (+), homojen, eozinofilik materyal izlemiştir. Ayrıca 2 adet atipik adenomatöz hiperplazi odağı görülmüştür. Mevcut histopatolojik özellikler nedeniyle olgu “Pulmoner alveoler proteinozis” olarak yorumlanmıştır. Takiplerinde benzer semptomların olması nedeniyle dış merkezde birer ay ara ile iki kez sağ ve sol BAL uygulanmış ve mevcut semptomlarında kısmi düzelme olmuştur.

Tartışma:

PAP ‘ın konjenital, otoimmün (idiyopatik) ve sekonder olmak üzere üç tipi tanımlanmıştır. Etyopatolojisi tam aydınlatılamamış olmakla birlikte tip II pnömositlerden aşırı sürfaktan yapımı ve/veya sürfaktanın alveol makrofajlarınca ortamdan yeterince uzaklaştırılamaması sorumlu tutulmaktadır.

PAP, genellikle 20-50 yaşlar arasında görülmektedir. Kadın/erkek oranı 2:1’dir. Sık görülen semptomlar arasında efor dispnesi , kuru öksürük ve balgam öyküsü yeralır. Olguların 1/3’ü asemptomatiktir ve rutin radyolojik tetkikler sırasında bulunur. YRBT’de “kaldırım taşı” görüntüsü ve parankimde yama tarzı buzlu cam opasiteler tipiktir. Tanıya sıklıkla biyopsi örneği veya BAL ile elde edilen materyalin opak veya süt gibi olması yanısıra PAS ile pozitif boyanması ile ulaşılır. Olguların %20’sinde spontan iyileşme görülür. PAP için günümüzde kullanılan standart tedavi total akciğer lavajıdır.

Olgu nadir izlenen bir antite olması ve tipik sitopatolojik - histopatolojik özelliklerini literatür eşliğinde vurgulamak için sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler : pulmoner alveoler proteinozis, PAP