Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS216 - PEUTZ JEGHERS POLİPLERİ GERÇEKTEN MASUM MU?PEUTZ JEGHERS POLİPLERİ ZEMİNİNDE MULTİPLE İNTRAMUKOZAL KARSİNOM
Gastrointestinal Patoloji
Elif Çelik1, Esra Paşaoğlu1, Tuğçe Bölme Şavlı1, Ümit Seza Tetikkurt1, Nuri Okkabaz2
1S.b.istanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi,patoloji Kliniği
2S.b.istanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi,genel Cerrahi Kliniği
 

Giriş

Peutz-Jeghers Sendromu, gastrointestinal hamartomatöz polipler ve mukokutanöz melanin pigmentasyonu ile karakterize otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Bu hastaların artmış gastrointestinal ve gastrointestinal dışı kanser riski taşıdıkları bilinmektedir. Ancak bu poliplerin kendisinin prekanseröz olup olmadığı tartışmalıdır. Hamartomatöz Peutz Jeghers poliplerinde intraepitelyal neoplazinin çok nadir olduğu bildirilmektedir, geçmişte bu poliplerden geliştiği bildirilen kanserlerin aslında bu poliplerde sık görülen epitelyal yerdeğiştirme olduğu öne sürülmüştür.

Olgu

23 yaşında erkek hasta acil servise tekrarlayan karın ağrısı ve bulantı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde alt dudak mukozasında hiperpigmente maküller izlendi. Bilinen kronik bir hastalığı olmayan hastanın babasını kolon kanseri nedeniyle kaybettiği öğrenildi. Kontrastlı bilgisayarlı tomografide ileoçekal bölgede ve sigmoid kolon proksimalinde intussepsiyon tanısı konulması üzerine sigmoid kolon rezeksiyonu ve ince barsaktaki poliplere de polipektomi uygulandı. Makroskopik incelemede sigmoid kolonda proksimal cerrahi sınıra 3,7cm mesafede 5,5x3,5x3,5cm ölçülerinde ve 11,5 cm mesafede 4,8x3,6x3cm ölçülerinde iki adet geniş tabanlı polipoid lezyon izlendi. Ayrıca distal cerrahi sınıra 1cm mesafede 2cm ve 0,6cm çapında iki adet saplı polipoid lezyon saptandı. Piyesten ayrı olarak gönderilen ince barsağa ait 7 adet saplı polipektomi materyali de mevcut idi . Poliplerin histopatolojik incelemesinde; polip sapından polip başına doğru, ağaç dallarını andırır tarzda giderek incelen kas lifleri ile ayrılmış, goblet hücrelerinden zengin hiperplastik epitelle döşeli, dallanan villöz yapılardan oluşan hamartamatöz polipler görüldü. Hem kolondaki hem de ince barsaktan alınan polipler histopatolojik olarak benzer morfolojik görünüme sahip idi. 5,5 ve 4,8 cm çaplı poliplerde epitelde fokal displazi, muskularis propiaya uzanan, yer yer distrofik kalsifikasyon gösteren müsin göllerinin eşlik ettiği epitelyal yer değiştirme (psödoinvazyon) alanları izlendi. Ayrıca 15.cm ve 33.cm kaydıyla ince barsaktan gönderilen iki adet polipektomi materyalinde fokal intramukozal karsinom alanları saptandı.

Sonuç

Peutz Jeghers Sendromunda görülen polipler hamartomatöz polip olmasına rağmen nadir de olsa malign dönüşüm gösterebilir, bu nedenle bu hastaların kolonoskopik yakın takip ile izlenmeleri gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler : Peutz-Jeghers Sendromu,hamartomatöz polip