Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS275 - APENDİKSTE GOBLET HÜCRELİ KARSİNOİD: OLGU SUNUMU
Gastrointestinal Patoloji
Ayşe Ayşim Özağarı1, Özge Kocaman1, Banu Yılmaz Özgüven1, Fevziye Kabukçuoğlu1
1Sbü Şişli Hamidiye Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Patoloji Bölümü, İstanbul
 

Giriş

Apendiksin goblet hücreli karsinoid tümörü (GHKT) ilk olarak 1969'da ayrı bir antite olarak tanımlanan ve histogenezi halen tam olarak aydınlatılamayan nadir bir tümördür. GHKT'ler parsiyel nöroendokrin diferansiasyon ve intestinal tip goblet hücre morfolojisi gösteren, mikst fenotipe sahip tümörlerdir.

Olgu

49 yaşında erkek hastaya akut apandisit ön tanısıyla uygulanan apendektomi materyalinin makroskopik incelemesinde apendiks 9 cm uzunlukta ve 2,5 cm çapta olup serozasında fibrin plakları görüldü. Kesitlerinde apendiks duvarının yer yer kalınlaşmış olduğu dikkati çekmekle birlikte belirgin kitlesel lezyon izlenmedi. Mikroskopik incelemede akut apandisit bulguları yanı sıra apendiks duvarında diffüz yayılan, subseroza dahil tüm duvarı tutan, kümeler ve lineer dizilim oluşturan, belirgin atipi göstermeyen, sitoplazmalarında müsin içeren, nükleusu bir kenara itilmiş görünümdeki hücrelerin oluşturduğu tümöral infiltrasyon görüldü. Stromada desmoplazi izlenmedi. Tümör hücrelerinde PAS-AB(+), CEA(+), CK20(+), CK7(+), sinaptofizin fokal(+), kromogranin fokal(+), MUC2(+), p53(-) olup Ki-67 proliferasyon indeksi %1 olarak saptandı.

Sonuç

Goblet hücreli karsinoidler farklı morfolojik ve prognostik özellikler gösteren 3 gruba ayrılmaktadır. Grup A tümörler (tipik goblet hücreli karsinoid) olgumuzda olduğu gibi minimal atipi gösteren ve desmoplazi oluşturmayan goblet hücrelerinden meydana gelir. Grup B tümörlerde (goblet hücreli karsinoid zemininde gelişen taşlı yüzük hücreli adenokarsinom) belirgin sitolojik atipi, tümör hücrelerinde kohezyon kaybı ve desmoplazi görülür. Grup C tümörler (goblet hücreli karsinoid zemininde gelişen az diferansiye adenokarsinom) ise fokal goblet hücreli morfoloji yanı sıra az diferansiye adenokarsinom komponenti içerirler. MUC2 grup A ve B tümörlerde pozitif iken grup C'de negatiftir. Bu tümörlere sıklıkla akut apandisitin eşlik ettiği göz önüne alınırsa özellikle grup A tümörler belirgin olmayan infiltrasyon özellikleri nedeniyle küçük büyütmede gözden kaçırılabilir. WHO sınıflamasında mikst adenonöroendokrin karsinom başlığı altında yer alan GHKT'lerde evreleme adenokarsinomlarda olduğu gibi yapılır. Apendiksin klasik karsinoidleri ile karşılaştırıldığında GHKT'ler daha agresif davranış gösterirler. Özellikle grup B ve C tümörlerde sağ hemikolektomi önerilmektedir. GHKT morfolojisindeki tümörlerin alt grupları farklı prognoza sahip olduklarından ayırt edilmeleri önemlidir.

Anahtar Kelimeler : apendiks, goblet hücreli karsinoid