Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS466 - NADİR BİR OLGU: NON-FONKSİYONEL RETROPERİTONEAL VE MESANE PARAGANGLİOMASI
Üropatoloji
Zelal Akgündüz1, Arsenal Sezgin Alikanoğlu1, Müjgan Yaz1, Dinç Süren1, Cem Sezer1
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
 

GİRİŞ

Paragangiomalar , otonom paraganglialardaki nöral krest kökenli hücrelerden gelişen tümörlerdir. Paragangliomalar, kromaffin doku ilişkili tümörlerin %10-15’ini oluştumaktadırlar. Sporadik veya herediter sendromların bir komponenti olarak da gelişebilirler. Mesane paraganglioması, tüm paragangliomaların %1’ini, tüm mesane tümörlerinin ise %0,05’ini oluşturan oldukça nadir tümörlerdir. Retroperitoneal paragangliomalar da nadir olmakla birlikte genellikle aortik bifurkasyon yerleşim gösteren ve sempatik zinciri tuttuğundan dolayı büyük bir çoğunluğu fonksiyonel tümörlerdir.

OLGU

Gross hematüri şikayetiyle üroloji kliniğimize başvuran 27 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde erken hipospodias onarımına bağlı meatal stenoz dışında bulgu saptanmadı. Yapılan sistoskopide mesane sağ posterolateral duvar yerleşimli 2 cm çapında papiller lezyon saptanan hastaya transüretral rezeksiyon uygulandı.Mikroskopik incelemede submukoza ve muskularis propriada yerleşim gösteren, ince fibrovasküler septalarla ayrılmış santral yuvarlak nükleuslu, eozinofilik granüler sitoplazmalı poligonal hücrelerinin yuva paterninde (Zellbalen paterni) dizilim gösterdiği tümör izlendi. Tümör hücrelerinden oluşan yuvalar periferde tek tabaka halinde dizilmiş iğsi nükleuslu, dar sitoplazmalı hücreler ile çevrelenmekteydi. Yapılan immunohistokimyasal incelemelerde tümör hücrelerinde Kromogranin-A , Sinaptofizin ve NSE ile yaygın kuvvetli pozitiflik; sustentaküler hücrelerde S-100 ile fokal pozitiflik saptandı. Olgu, histopatolojik ve immünohistokimyasal veriler eşliğinde “Mesane Paraganglioması” olarak raporlandı. Patoloji tanısı verilen hastaya tedavi planlanması için çekilen PET-CT’de L3-L4 vertebra seviyesinde sol lateral paraaortik, retroperitoneal yerleşimli, psoas kası ile ayrımı net seçilemeyen 25x38x48 mm boyutlarında hipermetabolik lezyon ve sağ obturator hipermetabolik lenf nodu saptandı. Retroperitoneal lezyon eksize edildi. Mikroskopik incelemede histopatololojik bulgular “Paraganglioma” ile uyumlu olarak saptandı.

SONUÇ

Paragangliomalar nöral krest kökenli hücrelerden gelişen, oldukça nadir ve çoğunlukla benign tümörlerdir. Genellikle 3.-5. Dekatta görülürler ve her iki cinsiyeti de eşit olarak etkilerler. Sporadik olgular 5. Dekatta görülürken ; herediter olgular daha genç yaşta (3. Dekat) görülürler , multifokal ve malign olma olasılıkları sporadik olgulardan sıktır. Multifokal olgular nadiren non-fonksiyoneldirler. Paragangliomaların primer tedavisin cerrahi eksizyondur. Olgu, paragangliomanın eş zamanlı olarak mesane ve retroperitoneal bölgede görülme insidansının oldukça düşük olması ve bu bölgelerin başka tümörleri ile ayırıcı tanısının yapılması gerekliliği nedeniyle ilgili literatürler eşliğinde sunuldu.

Anahtar Kelimeler : Paraganglioma , Genitoüriner , Retroperitoneal, Non-fonksiyonel