Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS476 - RABDOİD ÖZELLİKLİ SINIFLANDIRILAMAYAN BÖBREK TÜMÖRÜ; OLGU SUNUMU
Üropatoloji
Ayşe Nur Ihvan1, Itır Ebru Zemheri1, Eyüp Veli Küçük2
1T.c. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi-patoloji Kliniği
2T.c. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim Ve Araştırma Hastanesi-üroloji Kliniği
 

GİRİŞ: Uluslararası ürolojik patoloji çalışma grubu (ISUP), 2013 yılında; rabdoid morfolojideki böbrek tümörlerine ” rabdoid komponent içeren sınıflanamayan karsinom” olarak tanımlanması gerektiği kararını aldı. Bu tümörler; oldukça nadir olup; şeffaf hücreli böbrek hücreli tümörlerin rabdoid diferansiasyon gösteren tiplerinden farklı olarak; klasik şeffaf hücreli böbrek hücreli tümör alanı bulundurmamaktadır.

OLGU: 73 yaşında erkek hasta, kilo kaybı, sağ yan ağrısı şikayetleriyle hastanemize başvurmuştur. Görüntüleme yöntemiyle yapılan incelemede; sağ böbrek üst polde kitle olduğu tespit edilmiş ve sağ radikal nefrektomi uygulanmıştır. Piyes makroskopik olarak 30×17×12 cm ölçülerinde olup, yaklaşık 3 kilogram ağırlığındadır. Üreterden açıldığında; 28×15×10 cm ölçülerinde kirli beyaz renkli, düzensiz sınırlı, yaygın nekrotik görünümde tümöral lezyon izlenmiştir. Rezidü salim böbrek sınırlı alanda izlenmektedir. Histopatolojik inceleme; büyük hücreli geniş stoplazmalı, santral eksantrik nükleuslu, belirgin nükleollü hücreler ve yaygın nekroz alanlarından oluşmaktadır. Fokal bir alanda sarkomatöz komponent içermektedir. Çok sayıda örnek (2/cm) alınmasına rağmen, şeffaf hücreli böbrek hücreli komponent izlenmemiştir. Tümör hücrelerinde CK7, CD10, immünbelirteçleri ile pozitif (+), Desmin, EMA (epitelyal membran antijen), HMB-45 immün belirteçleri ile negatif (-) ekspresyon izlendi. INI-1 ile kayıp izlenmedi.

SONUÇ: Hemen tamamı rabdoid hücrelerden oluşan böbrek tümörleri oldukça nadir görülmektedir. Şeffaf hücreli böbrek hücreli komponentin yokluğunu saptayabilmek için çok sayıda örnekleme yapmak gerekmektedir. Rabdoid komponent ve sarkomatöz komponent agresif gidişi ve kötü prognozu işaret etmektedir.

Anahtar Kelimeler : Anahtar kelimeler : rabdoid böbrek tümörü, sarkomatöz komponent, sınıflandırılamayan tip