GİRİŞ: Rabdomyosarkom (RMS) çocukluk çağında en sık görülen iskelet kasından köken alan yumuşak doku sarkomudur. Spindle hücreli RMS, daha önceden embriyonel RMS'un alt tipi olarak kabul edilirken 2013 WHO sınıflamasına göre ayrı nadir bir varyant olarak ele alınmıştır.

OLGU: 17 yaşındaki kadın hasta 6 aydır devam eden dışkılama zorluğu ve perianal bölgede kitle şikayeti ile dış merkezden hastanemiz çocuk cerrahisi kliniğine yönlendirilmiştir. Dış merkezde uygulanan MR görüntülemesinde rektum ve vajene komşu, mesaneye-vajene yakın komşuluğu olan orta hattan karşı tarafa uzanan pelvik tabanı dolduran pubokoksigeal kasla devamlılık gösteren yaklaşık 10 cm çapında kitlesel lezyon saptanmıştır. Hastaya açık biyopsi uygulanarak cilt altı nekrotik kanamalı görünümdeki tümöral dokular eksize edilmiştir. Makroskopik olarak topluca 5x4x3 cm ölçülerinde, fragmentler halinde, yer yer kanamalı alanlar içeren sert kıvamlı düzensiz görünümlü kahverenkli doku parçalarının tamamı incelemeye alınmıştır. Mikroskopik incelemede sellüler, mitotik olarak aktif (9/10 BBA en yoğun alanda), nekroz içermeyen birbiriyle çaprazlaşan demetler yapan spindle hücrelerden oluşan uniform görünümde tümöral infiltrasyon izlenmiştir. Uygulanan immünohistokimyasal incelemelerde spindle hücrelerde Desmin, Myogenin, Myo-D1, Vimentin ile ekspresyon saptanmış olup PanCK, EMA, SMA, CD34, CD68, S-100, HMB-45 ile ekspresyon görülmemiştir.

SONUÇ: Spindle hücreli RMS, çocuklarda sıklıkla paratestikuler bölgede, yetişkinlerde baş-boyun bölgesinde görülmekte ve diğer alt tiplere göre çocuklarda daha iyi, ancak yetişkinlerde kötü prognoz göstermektedir. Ayırıcı tanıda leiomyosarkom, fibrosarkom, desmoplastik malign melanom, malign periferik sinir kılıfı tümörü, spindle hücreli karsinom vb. gibi spindle hücre proliferasyonu gösteren tüm neoplaziler düşünülmelidir. Olgu nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.