Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS285(232 - Nadir bir olgu: nöroendokrin ve asiner diferansiyasyon gösteren düşük dereceli pankreatoblastom
Hepatobilier ve Pankreas Patoloji
Ipek Coban Elbeği 1, Tuba Dilay Kökenek Ünal 2, Aslı Çakır 3, Fatmagül Kuşku Çabuk 4
1 İstanbul Florence Nightingale Hastanesi
2 Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kayseri Suam, Erciyes Üniversitesi, Genom Ve Kök Hücre Merkezi
3 Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi
4 Bakırköy Dr.sadi Konuk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
  Giriş:

Pankreatoblastom çoğunlukla çocuklarda görülen pankreasın nadir bir tümörüdür. Nadir olmasının yanısıra tümörün histolojik olarak heterojen bir yapıya sahip olması ve farklı fenotiplerde kendisini göstermesi preoperatif doğru tanıyı güçleştirebilmektedir. Bu çalışmada, biyopsi örneğinde iyi- diferansiye asiner karsinom alanları ile kendisini gösteren, rezeksiyon materyalinde ise sadece nöroendokrin diferansiyasyon ve immatür görünümde asiner diferansiyasyon gösteren, aksine skuamöz morül oluşumu ve duktal diferansiyasyonun görülemdiği iyi diferansiye bir pankreatoblastom olgusu sunmaktayız.

Olgu:

Karın ağrısı nedeniyle kliniğe başvuran 7 yaşındaki erkek hastada, yapılan radyolojik incelemede batında sağ alt kadranda 7.2x6x6 cm boyutlarında, düzensiz sınırlı lobüle kitle tespit edildi. Dış merkezde yapılan biyopsisi, nöroendokrin tümör olarak tanı almıştır. Daha sonra hastaya 2 kür kemoterapi yapılmıştır. Daha sonra yapılan radyolojik tetkiklerde, kitlenin büyüyerek duodenum duvarına ilerlediği görülmüştür. Bölümümüze gönderilen rezeksiyon materyali, çevre dokudan ince bir sınırla ayrılan, solid krem renkte ve orta sertlikte dokudan oluşmakta idi. Kesitinde lezyonun içerisinde santral skar alanı görüldü. Yer yer ufak kanama alanları dikkati çekti. Histopatolojik incelemede, hiperselüler görünümde immatür yapıya sahip asiner hücrelerden oluşan düşük derecede hücresel atipiye ve düşük Ki-67 indeksine sahip fokal nöroendokrin diferansiasyon içeren düşük dereceli tümör görülmüştür. Total olarak örneklenen dokuda duktal yapılar veya skuamöz morül yapısı izlenmemiştir. İmmünohistokimyasal çalışmada tümörü oluşturan hücrelerde yaygın Trypsin pozitifliği yanısıra, β-catenin ve Kromogranin ile boyanma görülmüştür. Hücreler Sinaptofizin, CD56, CD10 ve CEA ile negatiftir. Mikst nöroendokrin-asiner karsinomlar, nöroendokrin tümör, asiner hücreli karsinom, EWING/PNET grubu tümörler ayırıcı tanıda değerlendirilmiştir. Ancak hastanın yaşı da göz önünde bulundurulduğunda, mevcut histopatolojik ve immünohistokimyasal bulgular, klinik ve radyolojik bulgularla birlikte değerlendirilerek vaka fokal nöroendokrin ve yaygın asiner diferansiasyon gösteren iyi diferasiye pankreatoblastom olarak raporlanmıştır.

Sonuç:

Pankreatoblastomlar nadir tümörler olup özelikle çocuk hastalarda batın içi kitlelerde ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Histolojide abortif duktal veya asiner yapıların ve skuamöz morüllerin varlığı tanı kriterleri içerisinde yer almaktadır. Ancak bazı vakalarda bunların görülmeyebileceği ve özellikle, olgumuzda olduğu gibi, nöroendokrin tümörler ile karşabileceği akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler : Pankeratoblastom, pediatrik pankreas tümörü