Güncel Patoloji Dergisi 2018, Cilt 2, Özel Sayı
EPS396(245 - Erişkin yaşta görülen langerhans hücreli histiyositoz olgusu
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
İlke Evrim Seçinti 1, Didar Gürsoy 1, Gizem Bilgen 1, Yurdal Serarslan 2
1 Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
2 Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi Beyin Ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı
  GİRİŞ

Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) nedeni bilinmeyen, langerhans hücrelerinin klonal çoğalmasıyla karekterize nadir görülen bir neoplazidir. Atipik histiositlerin lokal veya yaygın olarak kemik, deri, lenf nodları, akciğer, karaciğer, mukokutanöz dokular ve endokrin organlarda birikimi ile karekterlidir. LHH'nin üç alt grubu vardır. En sık görülen (%60-80) ve benign formu Eozinofilik Granülomdur. Diğerleri Hand-Schüller-Christian hastalığı ve Letterer-Siwe sendromudur. LHH görülme sıklığı milyonda birdir, her yaş grubunda görülmekle birlikte en sık 1-3 yaşları arasında görülür. Erişkin yaş grubunda nadirdir. Burada erişkin yaşta parietal kemikte görülen lokalize langerhans hücreli histiyositoz (eozinofilik granülom) olgusu sunduk.

OLGU

27 yaşında erkek hasta, iki aydır süren başağrısı ve son bir aydır farkettiği kafada şişlik şikayeti ile hastanemiz beyin cerrahisi kliniğine başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde nörolojik defisit saptanmadı. Bilgisayarlı tomografide sağ parietal kemikte korteksi hafif incelten 16x12 mm boyutta hipodens nodüler lezyon izlendi. Histopatolojik inceleme için gönderilen materyal makroskopik olarak 1,5x1x0,5 cm boyutunda sert kemik doku ve 3 cc hacminde kürete vasıfta gri-krem renkli dokulardan oluşmuştu. Mikroskopik olarak incelenen kesitlerde eozinofillerden ve histiyositlerden zengin stromada oval-yuvarlak nükleuslu, nükleer çentik içeren, ince kromatinli, nükleolleri seçilemeyen, soluk eosinofilik sitoplazmalı hücrelerden oluşan tümör görüldü. Yapılan immünohistokimyasal çalışmada bu hücreler S100 ,CD1a, vimentin ve CD68 ile pozitif immünreaksiyon gösterdi. CD117 ile immünreaksiyon izlenmedi. Bu bulgularla soliter langerhans hücreli histiyositoz (eozinofilik granülom) tanısı konuldu.

SONUÇ

LHH nadir görülen bir hastalık olup bir alt tipi olan EG genelde çocukluk çağı ve adolesan yaş grubunda görülür. Nadir de olsa genç erişkinlerde de görülebileceği için özellikle kemikte soliter osteolitik lezyon saptandığında ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler : Eozinofilik granülom, langerhans hücresi