Özet

Giriş: Yumuşak dokunun myoepitelyoması nadir görülür. Distal ve proksimal ekstremite yerleşimi yanında abdominal duvar ve kemik gibi daha nadir lokalizasyonlarda da bildirilmişlerdir.

Olgu: Olgumuz 47 yaşında sağ uylukta giderek büyüyen ağrısız kitle şikayeti ile başvuran erkek hastadır. Magnetik rezonans incelemesinde sağ uyluk medialinde, adduktor longus kas düzeyinde, fasya içinde, kasa bası oluşturan kalın septasyonlar içeren ve damar sinir paketi ile arasındaki mesafenin korunduğu 45x39x33 mm boyutlu yumuşak doku kitle lezyonu izlendi. İnce iğne aspirasyon sitolojisi uygulanan olguda yaymalarda miksoid matriks içeren zeminde trabeküller ve üç boyutlu hücre grupları oluşturan yuvarlak-oval yer iğsi görünümde hücreler izlendi. Hücrelerde atipi ve pleomorfizm izlenmedi, mitoz saptanmadı. Hücre bloğunun kesitlerine uygulanan immünohistokimyasal çalışmada Vimentin ile (+) immün reaksiyon, S100 ile (+) immün reaksiyon, Smooth muscle actin (SMA) ile fokal (+) immün reaksiyon izlendi. Epitelyal membran antijen, glial fibriller asidik protein ve PANCK ile reaksiyon saptanmadı. Sınırlı hücre bloğu örneklerinde Ki 67 ile düşük proliferatif aktivite gözlendi. Olguda öncelikle ?myoepiteyoma/mikst tümör grubundan davranışı belirsiz yumuşak doku tümörü? düşünüldüğü raporlandı. Kitlenin güvenli cerrahi sınır gözetilerek eksizyonu önerildi. 3 ay sonra eksize edilen kitle makroskopik olarak 20x15 mm ölçülerinde bir alanda kapsülünde iatrojenik defekt içeren, 40x40x30 mm ölçülerinde, gri-açık kahverenkli parlak yüzeyli, lobule görünümde elastik kıvamlı doku parçası olarak izlendi. H&E kesitlerde miksoid zeminde lobuller oluşturan epiteloid ve iğsi görünümde uniform hücrelerden oluşan tümöral proliferasyon görüldü. Nükleer pleomorfizm, atipi ve mitoz saptanmadı. Uygulanan immünhistokimyasal çalışmada Vimentin ve S100 ile diffüz (+) immün reaksiyon izlendi. P63 ve SMA ile fokal (+) immün reaksiyon izlendi. Epitelyal membran antijen, CK7, CK20, ve PANCK ile reaksiyon saptanmadı. Ki 67 ile düşük proliferatif aktivite gözlendi. Olguda histomorfolojik ve immünhistokimyasal bulgularla ?yumuşak dokunun myoepitelyoması? tanısına ulaşıldı.

Sonuç: Myoepitelyoma tükrük bezlerinde görülen iyi tanımlanmış ancak nazofarenks, larenks, meme ve akciğerde de bildirilen duktal yapı içermeyen veya oldukça sınırlı duktal yapı oluşturabilen myoepitelyal hücrelerden oluşan bir tümördür. Yumuşak dokuda lokalize olduğunda öncelikle uyluk, kasık, baldır, üst kol ve ön kol gibi proksimal ve distal ekstremitelerde görülür. Bu nedenle yumuşak dokunun başta ekstraskeletal miksoid kondrosarkom gibi miksoid değişiklik gösteren tümörleri yanında malign formu olan myoepitelyal karsinom ayırıcı tanıya alınmalıdır. Biz de öncelikle sitolojik olarak tanı verdiğimiz ve ardından eksizyonu ile tanısını doğruladığımız ?sağ uyluk yerleşimli yumuşak doku myoepiyelyoma? olgusunu sitomorfolojik, histomorfolojik ve immünhistomyasal bulguları ile literatür eşliğinde sunmak istedik.

Özet