Özet

Giriş

Pleomorfik dermal sarkom (PDS) son zamanlarda tanımlanmış nadir görülen malign bir tümördür. Atipik fibroksantom (AFK) ile benzer sitomorfolojik özelliklere sahip olmasına rağmen AFK’de görülmeyen derin subkütan yağ dokusu invazyonu, tümör nekrozu, lenfovasküler veya perinöral invazyon yapabilme kapasitesine sahiptir.

Olgu sunumu

81 yaşında kadın hasta sol yanakta yerleşmiş 20 mm çapında düzgün sınırlı ülseronoduler lezyon ile hastanemize başvurdu. Lezyon total eksize edildi. Histopatolojik incelemede sınırları tam seçilemeyen, dermis kaynaklı, infiltratif büyüme paternine sahip, derin subkütan yağlı dokuya ve iskelet kaslarına uzanım gösteren asimetrik tümöral infiltrasyon izlendi. Tümörü geniş eozinofilik sitoplazmalı, epiteloid görünümlü, pleomorfik ,bir ya da birden çok sayıda belirgin nükleol içeren santral veziküler nükleusa sahip atipik hücreler oluşturmaktaydı. Arada seyrek iğsi görünümlü tümör hücresi bulunuyordu. Çok sayıda bazıları atipik görünümlü mitoz ve lezyonun yüzeyinde ülserasyon saptandı. Tümör nekrozu, lenfovasküler invazyon ve perinöral infiltrasyon izlenmedi. Lezyona komşu alanda ve hemen lezyonun üstündeki epidermiste prolifere aktinik keratoz alanları gözlendi. İmmünhistokimyasal çalışmada tümör hücreleri CD10 ve vimentin pozitif; pan- sitokeratin, p63, sitokeratin 5/6, EMA, CEA, S-100 , Melan-A, aktin, desmin, CD30 ve CD45RA ve CD31 ile negatif olarak saptandı. Bu sonuçlarla karsinom, melanom, lenfoma, leiomyosarkom ve anjiosarkom ihtimalleri dışlandı. PDS tanısının verilmesinin ardından fonksiyonel boyun diseksiyonu ve parsiyel parotidektomi yapıldı. Parotis bezine ve bir servikal lenf noduna metastaz saptandı.

Sonuç

Kesin tanının diğer ayırıcı tanıya giren neoplazilerin dışlanarak konulabileceği nadir bir antite olduğu için vakayı sunmayı uygun gördük.