Agresif Papiller Digital Adenokarsinom, Nadir Görülen Bir Deri Eki Tümörü: Olgu Sunumu

Amaç: Agresif digital papiller adenokarsinom, derinin ekrin bezlerinin nadir görülen bir malignitesidir. El ve ayak parmaklarında genelde ağrısız subkutan nodül olarak ortaya çıkar. Lokal invazyon ve metastaz yapma kapasitesi erken doğru tanı ve tedavinin önemini açıklamaktadır.

Olgu: Sağ el 2. parmak distal falanksta şişlik şikayeti ile başvuran 52 yaşındaki erkek hasta punch biyopsi materyali ile adenokarsinom tanısı almıştır. Amputasyon spesmeninde kemiği destrükte etmiş, lobüle konturlu, kahve renkli, yumuşak kıvamlı lezyon görülmüştür. Hematoksilen eozin boyalı kesitlerde multinodüler paternde gelişmiş, kist içerisinde papiller uzantılar ve tübül yapıları izlenmiştir. Damar invazyonu, atipi ve mitotik figürler dikkati çekmiştir. Öyküsünde akciğer karsinom tanısı olan hastada TTF-1, Napsin A ile boyanma görülmezken, S100 ve CEA ile boyanma saptanmıştır. Klinik, morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular ışığında olguya "agresif papiller digital adenokarsinom" tanısı verilmiştir.

Sonuç: Agresif papiller digital adenokarsinom nadir görülen bir malignite olması sebebiyle ayırıcı tanıda sıklıkla atlanması, yanlış tanı, gecikmiş ve yetersiz tedavilere neden olmaktadır. Efektif cerrahi lokal nüksü ortadan kaldırmaktadır. Bu çalışmada klinik, morfolojik ve immunohistokimyasal bulgular ile nadir görülen agresif papiller digital adenokarsinom olgusu sunulmuştur ve parmakta lokalize kitlelerde akılda tutulması gerektiği vurgulanmıştır.

Aim: Aggressive papillary adenocarcinoma is a rare malignancy of eccrine sweat glands. The neoplasm occurs as a single, painless nodule almost exclusively on the fingers and toes. The potential for aggressive local growth and distant metastasis highlights the importance of early accurate diagnosis.

Case: A 52-year-old male presented with a mass on the second digit of the distal phalanx. The patient underwent amputation after the diagnosis of adenocarcinoma with punch biopsy. At the amputation specimen the lesion had lobular, brown, soft appearance with bone invasion. Histologically the tumor had a cystic cavity with papillary projections and tubular structures. Vascular invasion and mitotic figures were seen. Because of the history of lung carcinoma, TTF1, Napsin A immunohistochemical stains were performed and no staining has been observed. S100 and CEA were predominantly positive.

Conclusion: Aggressive papillary adenocarcinoma is often missed due to the rarity of the lesion and this leads to wrong diagnosis with delayed and inadequate treatment. Effective surgery prevents local reccurrence. Here a case of aggressive papillary adenocarcinoma was presented with the clinical, morphological, immunohistochemical findings to keep in mind while evaluating the finger lesions.