İdiyopatik interstisyel pnömoniler histolojik olarak değişik miktarlarda fibrozis ve inflamasyonun birarada bulunmasından oluşur. Bu nedenle
tanı için multidisipliner konsey kararı önerilmektedir. Özellikle idiyopatik pulmoner fibrozisin tanısı için klinik, radyolojik ve histopatolojik
verileri birlikte içeren rehber yayınlanmıştır. Son yıllarda kronik hipersensitivite pnömonisi idiyopatik pulmoner fibrozisin ayırıcı tanısında
ön plana çıkmıştır. Ayrıca plöroparankimal fibroelastozis, otoimmün özellikli interstisyel pnömoni, kombine pulmoner fibrozis ve amfizem
sendromu, fibrozan kriptojenik organize pnömoni, akut fibrinöz ve organize pnömoni yeni tanımlanan antitelerdir. Pek çok interstisyel akciğer
hastalığında telomer ilişkili genetik değişikler tariflenmiş olup interstisyel akciğer hastalıklarının genetik özellikleri ortaya konulmaktadır.
Idiopathic interstitial pneumonia is a combination of histologically different amounts of fibrosis and inflammation. Therefore, a multidisciplinary
council decision is recommended for diagnosis. A guide for clinical diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis, including clinical, radiological
and histopathological data, has been published. In recent years, chronic hypersensitivity pneumonia has become prominent in the differential
diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Pleuroparenchymal fibroelastosis, autoimmune interstitial pneumonia, combined pulmonary
fibrosis and emphysema syndrome, fibrosing cryptogenic organized pneumonia, acute fibrinous and organized pneumonia are newly defined
entities. In many interstitial lung diseases, telomere related genetic changes have been described and genetic features of interstitial lung diseases
have been demonstrated.
