Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS041(620 - 10 yıllık öyküsü bulunan multifokal yerleşimli nüks dev rabdomyom
Baş ve Boyun Patolojisi
1 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı
2 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı
GİRİŞ
İskelet kası orijinli benign tümör olan rabdomyom histopatolojik özelliklerine göre fetal, juvenil ve erişkin tip olarak üçe ayrılır. Olguların %15?i multifokal hastalıkla karşımıza çıkmakta olup tutulum yerleri sıklık sırasına göre parafarengeal bölge, larenks, submandibular bölge, tiroid çevresi paratrakeal alan, dil ve ağız tabanıdır.
OLGU
Boyunda şişlik ve boğuk sesli konuşma yakınmasıyla başvuran 54 yaşında erkek hastaya yapılan fizik muayenede orofarenks, burun ve kulak bakısı olağan olup indirekt laringoskopide dil kökünü sağ lateralden daraltan yaklaşık 3-4 cm boyutunda kitle ve boyun sağ tarafta II. ve III. bölgede 4-5 cm boyutunda kitle saptandı. Olgunun özgeçmişi sorgulandığında 10 sene önce sağ submandibular bez ekstirpasyonu yapıldığı ve onkositom tanısı aldığı bilgisine ulaşıldı. Boyun MR incelemede, orofarenkste sağ lateralden dil köküne uzanarak tonsiller loju dolduran ve hava kolonunu belirgin sağ lateralden obstrükte eden, larenks düzeyine kadar uzanıp supraglottik ve preepiglottik bölgeyi dolduran solid lobüle kontürlü yer kaplayan oluşumlar izlendi. Bu oluşumlar sağ tarafta servikal zinciri doldurarak karotid mesafeyi belirgin oblitere etmekteydi. Kitle eksizyonu sonrası yapılan makroskobik incelemede en büyüğü 7 cm en küçüğü 2 cm boyutta çok sayıda sütlü kahve renkli lobüle paternli kitleler izlendi. Mikroskobik incelemede; değişken boyutta, eozinofilik stoplazmalı poligonal hücreler ve daha az sayıda vakuollü stoplazmalı örümcek hücreleriyle karakterli tümörde nekroz, mitoz ve atipi izlenmedi. Desmin, myogenin, panaktin ile pozitif boyanan tümör hücreleri sitokeratin, S-100 ve nöroendokrin markerlar ile negatifti. Olgu erişkin tip rabdomyom olarak kabul edildi.
SONUÇ
Klinik ve radyolojik olarak ön planda malignite olasılığı yüksek olan, en büyük boyutu 11 cm?ye ulaşan, nüks kitleyle başvuran, multifokal yerleşimi bulunan ve 10 yılı aşkın öyküsü bulunan olguda yüz güldürücü karşılanan rabdomyom tanısı tüm özellikleriyle tartışıldı. Anahtar Kelimeler : rabdomyom, dev, multifokal, nüks,
2 Manisa Celal Bayar Üniversitesi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı
GİRİŞ
İskelet kası orijinli benign tümör olan rabdomyom histopatolojik özelliklerine göre fetal, juvenil ve erişkin tip olarak üçe ayrılır. Olguların %15?i multifokal hastalıkla karşımıza çıkmakta olup tutulum yerleri sıklık sırasına göre parafarengeal bölge, larenks, submandibular bölge, tiroid çevresi paratrakeal alan, dil ve ağız tabanıdır.
OLGU
Boyunda şişlik ve boğuk sesli konuşma yakınmasıyla başvuran 54 yaşında erkek hastaya yapılan fizik muayenede orofarenks, burun ve kulak bakısı olağan olup indirekt laringoskopide dil kökünü sağ lateralden daraltan yaklaşık 3-4 cm boyutunda kitle ve boyun sağ tarafta II. ve III. bölgede 4-5 cm boyutunda kitle saptandı. Olgunun özgeçmişi sorgulandığında 10 sene önce sağ submandibular bez ekstirpasyonu yapıldığı ve onkositom tanısı aldığı bilgisine ulaşıldı. Boyun MR incelemede, orofarenkste sağ lateralden dil köküne uzanarak tonsiller loju dolduran ve hava kolonunu belirgin sağ lateralden obstrükte eden, larenks düzeyine kadar uzanıp supraglottik ve preepiglottik bölgeyi dolduran solid lobüle kontürlü yer kaplayan oluşumlar izlendi. Bu oluşumlar sağ tarafta servikal zinciri doldurarak karotid mesafeyi belirgin oblitere etmekteydi. Kitle eksizyonu sonrası yapılan makroskobik incelemede en büyüğü 7 cm en küçüğü 2 cm boyutta çok sayıda sütlü kahve renkli lobüle paternli kitleler izlendi. Mikroskobik incelemede; değişken boyutta, eozinofilik stoplazmalı poligonal hücreler ve daha az sayıda vakuollü stoplazmalı örümcek hücreleriyle karakterli tümörde nekroz, mitoz ve atipi izlenmedi. Desmin, myogenin, panaktin ile pozitif boyanan tümör hücreleri sitokeratin, S-100 ve nöroendokrin markerlar ile negatifti. Olgu erişkin tip rabdomyom olarak kabul edildi.
SONUÇ
Klinik ve radyolojik olarak ön planda malignite olasılığı yüksek olan, en büyük boyutu 11 cm?ye ulaşan, nüks kitleyle başvuran, multifokal yerleşimi bulunan ve 10 yılı aşkın öyküsü bulunan olguda yüz güldürücü karşılanan rabdomyom tanısı tüm özellikleriyle tartışıldı. Anahtar Kelimeler : rabdomyom, dev, multifokal, nüks,