Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS149(748 - Apendikste Lokalize İnflamatuar Myofibroblastik Tümör
Gastrointestinal Patoloji
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bağcılar Sağlık Uygulama Ve Araştırma Merkezi
GİRİŞ: İnflamatuar myofibroblastik tümör daha önceden plasma hücreli granülom ve inflamatuar psödotümör diye isimlendirilen, plasma hücrelerinden zengin inflamasyonun eşlik ettiği myofibroblastik iğsi hücrelerden oluşan bir lezyondur. %25 oranında rekürrens ve %5?ten az oranda metastaz yapabilen bu tümör WHO 2013 sınıflamasında nadir metastaz yapan intermedier davranışlı tümörler grubunda yer almaktadır. Daha çok çocuk ve genç erişkinlerde ve en sık akciğer, omentum, mezenterde görülmekle birlikte pankreas, genitoüriner sistem, oral kavite, meme, gastrointestinal sistem gibi birçok lokalizasyonda yerleşebilir. İnflamatuar myofibroblastik tümör apendikste çok nadir bildirilmiştir.
OLGU SUNUMU:Sağ alt kadran ağrısı ile acil servise başvuran 19 yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde defans ve rebound pozitif bulunması ve laboratuar testlerinde lökositoz saptanması üzerine akut apandisit ön tanısı ile apendektomi uygulandı. Makroskopik incelemede orta 1/3 apendikste 1,8x1,5x1,3cm ölçülerinde yuvarlak, düzgün sınırlı, lümeni tamamen oblitere eden, beyaz renkli, sert kıvamlı kitle saptandı. Histopatolojik incelemede fasiküller oluşturan, veziküler nükleuslu, iğsi hücrelerden oluşan tümöre plasma hücrelerinden zengin yoğun inflamatuar infiltrasyon eşlik etmekte idi. 10 BBA?da 13 mitoz saptandı, atipik mitoz görülmedi. İmmunhistokimyasal çalışmada SMA pozitif, desmin, kaldesmon, CD 117, CD34, DOG-1, S-100, ALK, CD21 ve CD 23 negatif bulundu. Ayırıcı tanıya leiomyom, GİST, schwannom, foliküler dendritik hücreli sarkom, inflamatuar myofibroblastik tümör, Ig G4 ilişkili apandisit alındı. Desmin, kaldesmon negatifliği ile leiomyom, CD 117, DOG-1 negatifliği ile GİST, S-100 negatifliği ile schwannom, CD21 ve 23 negatifliği ile foliküler dendritik hücreli sarkom, storiform fibrozis ve obliteratif flebit görülmemesi ile IgG4 ilişkili hastalık dışlandı. Morfolojik ve immunhistokimyasal bulgularla olgu ?İnflamatuar Myofibroblastik Tümör? olarak değerlendirildi.
SONUÇ: İnflamatuar myofibroblastik tümör apendikste çok nadir görülse de nüks ve metastaz riski ve takip gerektirmesi nedeniyle tanınması önemlidir. Bu nedenle apendikste iğsi hücreli lezyon varlığında inflamatuar myofibroblastik tümör olasılığı da akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : inflamatuar myofibroblastik tümör, apendiks
GİRİŞ: İnflamatuar myofibroblastik tümör daha önceden plasma hücreli granülom ve inflamatuar psödotümör diye isimlendirilen, plasma hücrelerinden zengin inflamasyonun eşlik ettiği myofibroblastik iğsi hücrelerden oluşan bir lezyondur. %25 oranında rekürrens ve %5?ten az oranda metastaz yapabilen bu tümör WHO 2013 sınıflamasında nadir metastaz yapan intermedier davranışlı tümörler grubunda yer almaktadır. Daha çok çocuk ve genç erişkinlerde ve en sık akciğer, omentum, mezenterde görülmekle birlikte pankreas, genitoüriner sistem, oral kavite, meme, gastrointestinal sistem gibi birçok lokalizasyonda yerleşebilir. İnflamatuar myofibroblastik tümör apendikste çok nadir bildirilmiştir.
OLGU SUNUMU:Sağ alt kadran ağrısı ile acil servise başvuran 19 yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde defans ve rebound pozitif bulunması ve laboratuar testlerinde lökositoz saptanması üzerine akut apandisit ön tanısı ile apendektomi uygulandı. Makroskopik incelemede orta 1/3 apendikste 1,8x1,5x1,3cm ölçülerinde yuvarlak, düzgün sınırlı, lümeni tamamen oblitere eden, beyaz renkli, sert kıvamlı kitle saptandı. Histopatolojik incelemede fasiküller oluşturan, veziküler nükleuslu, iğsi hücrelerden oluşan tümöre plasma hücrelerinden zengin yoğun inflamatuar infiltrasyon eşlik etmekte idi. 10 BBA?da 13 mitoz saptandı, atipik mitoz görülmedi. İmmunhistokimyasal çalışmada SMA pozitif, desmin, kaldesmon, CD 117, CD34, DOG-1, S-100, ALK, CD21 ve CD 23 negatif bulundu. Ayırıcı tanıya leiomyom, GİST, schwannom, foliküler dendritik hücreli sarkom, inflamatuar myofibroblastik tümör, Ig G4 ilişkili apandisit alındı. Desmin, kaldesmon negatifliği ile leiomyom, CD 117, DOG-1 negatifliği ile GİST, S-100 negatifliği ile schwannom, CD21 ve 23 negatifliği ile foliküler dendritik hücreli sarkom, storiform fibrozis ve obliteratif flebit görülmemesi ile IgG4 ilişkili hastalık dışlandı. Morfolojik ve immunhistokimyasal bulgularla olgu ?İnflamatuar Myofibroblastik Tümör? olarak değerlendirildi.
SONUÇ: İnflamatuar myofibroblastik tümör apendikste çok nadir görülse de nüks ve metastaz riski ve takip gerektirmesi nedeniyle tanınması önemlidir. Bu nedenle apendikste iğsi hücreli lezyon varlığında inflamatuar myofibroblastik tümör olasılığı da akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : inflamatuar myofibroblastik tümör, apendiks