Güncel Patoloji Dergisi
2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS646 - ALK NEGATİF ANAPLASTİK LARGE CELL LENFOMA: OLGU SUNUMU
Dermatopatoloji
1Erzurum Bölge Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Erzurum
Giriş
Kutanöz lenfomalar cilt dışında başka bir tutulum olmaması durumunda primer olarak sınıflandırılır. Primer kutanöz lenfomalar T hücreli ve B hücreli lenfomalar olarak gruplandırılır. T hücreli lenfomalar primer kutanöz lenfomaların %75-80’ini oluşturur. Cildi etkileyen CD 30-pozitif lenfoproliferatif hastalıklarda primer ve sekonder olabilir. CD 30-pozitif T hücreli lenfoma grubundan “Primer kutanöz ALK negatif anaplastik large cell lenfoma “ olgusunu sunmak istedik.Olgu
54 yaşında erkek, son 6 aydır önce ayaklarda başlayan en büyüğü 2.5 cm çapda kaşıntılı nodüler lezyonları ile başvurdu. Pyojenik granülom ön tanısıyla eksize edildi.Makroskobide en büyüğü 2.5 cm çapta bir kısmı ciltle kaplı 3 adet lezyon izlendi. Mikroskobik incelemelerde, epidermisin incelmiş olduğu ,yüzeyel dermisten başlayıp subkutan dokuya yer yer uzanım gösteren, tamamına yakını iri veziküler nukleuslu, bazılarında çift nükleol izlenen, eozinofilik sitoplazmalı atipik hücrelerden oluşan arada küçük monomorfik normal görünümde lenfositlerin izlendiği lezyon görüldü. Mitoz 10/BBA’dan daha fazlaydı ve çok sayıda atipik mitoz mevcuttu. Yapılan immünohistokimyasal çalışmalarda tümör hücrelerinde CD 45 (+), Vimentin(+), CD4 (+), CD 3(Daha az yoğunlukta pozitif), CD5(+), CD30(+), EMA(zayıf pozitif) immünoreaktivite izlenirken, CD8(-),ALK(-),CD56(-),panCK(-),CD10(-),CD23(-),Melan-A(-) izlenmiştir.Ki-67 proliferatif indeksi %90-95 olarak saptanmıştır. Olguda Anaplastik Large Cell Lenfoma düşnülmüş olup sistemik bir tutulumu ekarte etmek için olguya PET-CT önerildi. PET çalışmasında cilt tutulumu dışında tutulum izlememesi üzerine olguya “Primer Kutanöz Anaplastik Large Cell Lenfoma” tanısı verildi.Tartışma: CD30-pozitif T hücreli lenfomalar kutanöz T hücreli lenfomaların yaklaşık %30’unu oluşturmaktadır. Bu grup içerisinde lenfomatoid papüllozis, anaplastik large cell lenfoma ve büyük hücre transformasyonu olan Mycosis Fungoides vardır. Primer kutanöz anaplatik large cell lenfomalar tipik olarak 50-69 yaşları arasında görülür. Erkek cinsiyette daha sık görüldüğü bilinmektedir. Ayırıcı tanıda; sistemik ALK negative anaplastic large cell lenfoma, ALK pozitif diffüze large B cell immunoblastik lenfoma, pleomorfik karsinom,Hodgkin lenfoma, lenfomatoid papüllozis, histiyositik sarkom, Rhabdomyosarkom ve inflamatuar myofibroblastik tümör mevcuttur.
Anahtar Kelimeler : kutanöz lenfoma, immunohistokimya, CD30