Özet
Amaç: Lenfanjioleiomyomatozis, sporadik veya tüberosklerozun bir parçası olarak görülen nadir bir hastalıktır. Tüberosklerozlu kadınlarda daha sık görülür ve çoğunlukla renal anjiomyolipomlu hastalarda teşhis edilir. Renal Anjiyomiyolipomlar, büyük boyut kazanabilen iyi huylu tümörlerdir. Olgumuz sporadik olup pulmoner lenfanjioleiomyomatozis ve renal anjiyomiyolipom"un birlikte görülmesi nedeniyle sunulmaya değer bulunmuştur.Olgu: Hemoptizi şikayetiyle acil servise müracaat eden 26 yaşında kadın hastanın yapılan muayenesinde dinlemekle sağ hemitoraksta hafif düzeyli ronküsler izlenmiştir. Akciğer grafisinde orta ve alt zonlarda buzlu cam dansitesi ve yer yer konsolide alanlar izlenirken bilgisayarlı tomografi de her iki akciğerde yerleşmiş ince duvarlı multipl kistik alanlar görülmüştür. Batında ise palpabl kitle saptanmıştır. Sağ renal kaynaklı kitle biyopsisinin mikroskobik incelenmesinde matür adipoz doku adaları arasında kalın duvarlı dismorfik vasküler yapılar etrafında myoid iğsi hücre proliferasyonu izlenen kesitlerde mitoz, nekroz, sitolojik atipi izlenmemiştir. Hemoptizi şikayeti devam eden ve interstisyel akciğer hastalığı düşünülen, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ile tanısı kesinleştirilemeyen hastaya video yardımlı torakoskopik cerrahi biyopsi yapılmıştır. Akciğer biyopsisine ait mikroskopik değerlendirmede parankimde küçük kistik boşluklar, bu kistlerin çevresinde iğsi görünümde düz kas hücrelerine benzeyen morfolojide hücreler ve interstisyel alanda kalınlaşma izlenmiştir. İmmünohistokimyasal çalışmada ise HMB-45 ve östrojen reseptör proteini ile bu hücrelerde reaktivite tespit edilmesi üzerine Lenfanjioleiomyomatozis tanısı konulmuştur.
Sonuç: Lenfanjioleiomyomatozis hemen hemen sadece kadınları etkileyen, anormal düz kas hücrelerinin, akciğer parankimi içinde kistik değişikliklerle birlikte yaygın çoğalması ile karakterize bir hastalıktır. Lenfanjioleiomyomatozis ile birlikteliği olabilen dev anjimyolipomlar genellikle klinikte kanama şikayeti ile başvururlar. Ancak bizim olgumuzda anjiomyolipom rastlantısal olarak tespit edilmiş olup bu yönüyle ilginç bulunmuştur.