Özet

Giriş

Elastozis perforans serpijinoza (EPS), boyun, yüz, kollar veya fleksör bölgelerde serpenjinöz veya annuler paternde düzenlenmiş küçük papüller olarak ortaya çıkan nadir bir deri hastalığıdır. İdiyopatik (genellikle otozomal dominant), reaktif (bağ doku hastalıkları ile birlikte) ve penisilamine bağlı olarak gelişen üç ayrı formu vardır. Çalışmamızda nadir görülen bir dermatoz olması nedeniyle EPS tanısı almış olgu sunulmaktadır.

Olgu

On yedi yaşında erkek hasta, ense bölgesinde kabarık lezyonları ile başvurdu. Üç yıl önce başlayan kabarıklıkları için çeşitli topikal tedaviler kullanmış ancak fayda görememiştir. Dermatolojik muayenesinde ensede çeşitli boyutlarda annuler verrüköz papüllerden oluşmuş plaklar saptanıp ?punch? biyopsi yapılmıştır. Histopatolojik incelemede akantotik epidermiste üstte keratotik materyal, altta bazofilik nükleer debris içinde dejenere elastik liflerden oluşmuş bir tıkaç ve dermal alandan epidermise doğru açılan bir kanal izlendi. Elastik Von Gieson boyası ile özellikle dermal papillada, üst dermiste elastik liflerin miktarında artış saptandı. Hastaya klinik ve histopatolojik olarak EPS tanısı kondu.

Sonuç

EPS annuler ya da serpenjinöz dağılım gösteren, grup yapmış, hiperkeratotik papüllerle karakterizedir. Anormal elastik doku liflerinin, diğer bağ dokusu elemanlarının ve hücresel debrislerin transepidermal eliminasyon yolu ile dermisten atıldığı nadir cilt hastalığıdır. Mikroskopik incelemede akantotik hiperkeratotik epidermiste oluşan dar kanallardan atılan dejenere olmuş elastik lifler, dermiste kanal girişinde mikst inflamatuar infiltrasyon, dejenere epitel hücreleri ve eozinofilik dejenere elastik liflerin karışımından oluşan nekrobiyotik debrisler izlenir. EPS genellikle asemptomatik olarak ikinci dekat erkeklerde görülür. En sık boyun bölgesini tutar. Olguların çoğu idiyopatik olmakla birlikte olguların üçte birinde Down sendromu, osteogenezis imperfekta, kutis laksa, Ehlers ? Danlos sendromu, Marfan sendromu, ve kronik böbrek yetmezliği gibi ilişkili sistemik bir durum veya bağ dokusu bozukluğu vardır. Nadiren penisilin tedavisi sonrası da gelişebilir. EPS genelde vücutta tek bir alana lokalizedir, nadiren yaygın hastalık yapabilir. Tedavi edilmeden bırakıldığında kendiliğinden solabilir veya atrofik skar bırakarak iyileşir. Literatürde kriyoterapi, izotretinoin ve imiquimod dahil olmak üzere birçok tedavi modalitesi tanımlanmış olmasına rağmen, çoğu etkili değildir.

Özet