Özet

GİRİŞ

Mastositoz, bir ya da daha fazla organda mast hücrelerinin klonal proliferasyonu ve birikimi ile karakterize oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Yalnız deri tutulumu ile seyreden kutanöz mastositoz (%80) ve kemik iliği, karaciğer, dalak ve lenf nodu gibi birçok organ tutulumu ile seyreden sistemik mastositoz (%20) olmak üzere iki ana grupta incelenir. Her yaşta görülebilmekle birlikte kutanöz mastositoz çoğunlukla ilk 6 ayda görülürken erişkinde genelde sistemik mastositoz olarak görülmektedir. Hastalık C-kit geninde spontan mutasyon sonucunda ortaya çıktığından ailevi geçiş nadirdir.

OLGU

Olgumuz 1 yaşında erkek çocuktur. Derisinde görülen kırmızı döküntüler nedeniyle dermatoloji kliniğine getirilmiş ve patolojiye gönderilen deri punch biyopsisi bölümümüzde incelenmiştir. Kesitlerin inclenmesinde normal görünümlü epidermis altında papiller dermisi dolduran perivasküler, periadneksiyal ve intertisyel görünümde retiküler dermise doğru uzanım gösteren hücresel infiltrasyon izlenmiştir. Bu hücreler yuvarlak-oval, koyu nükleuslu bazofilik sitoplazmalıdır. İmmuhistokimyasal olarak CD117 ile sitoplazmik pozitif boyanmış olup histokimyasal olarak Giemsa ile sitoplazmik granüller izlenmiştir. Histomorfolojik ve histokimyasal bulgular ile bu hücrelerin büyük çoğunluğunun mast hücreleri olduğu dikkati çekmiştir. Olguda sistemik tarama yapılması ve taramanın negatif olması ile hastaya Soliter Kutanöz Mastositom tanısı verilmiştir.

SONUÇ

Kutanöz mastositoz; soliter mastositoma, ürtikerya pigmentoza ve diffuz kutanöz mastositoz formlarında görülebilir. Soliter mastositom ekstremitelerde daha sık görülür, mastositozların yaklaşık %10-20?sini oluşturur. Klinik seyir erişkin ve çocuk yaş grupları arasında farklılık göstermekle birlikte pediatrik grupta kutanöz mastositomlu olgular benign özelliktedir. Çocukluk çağı kutanöz mastositozları puberteden önce kendiliğinden kaybolma eğilimindedir. Nadiren ise sistemik forma progresyon ve hematolojik malignite gelişimi görülmektedir.

Kutanöz mastositoz tanısı klinik olarak konulur, histopatolojik olarak doğrulanır. Çocukluk çağında kaşıntının eşlik ettiği döküntü varlığında ayırıcı tanıda mastositoz düşünülmeli ve tanıya yönelik deri biyopsi planlanmalıdır. Tanısı konulan vakalar sistemik mastositoz açısından taranmalıdır.

Özet