Emre Işık¹, Fatih Kula¹, Şükrü Oğuz Özdamar¹, Eren Birol¹, Figen Barut¹, Nilüfer Onak Kandemir¹, Gamze Yurdakan¹, Esin Kaymaz¹, Banu Doğan Gün¹, Reha Girgin², İzzet Çiçekbilek², Hüsnü Tokgöz², Bülent Akduman²  

Giriş

Anjiyomyolipom, değişen oranlarda adipöz doku, iğsi-epiteloid düz kas hücreleri ve anormal derecede kalın duvarlı kan damarlarından oluşan, progenitör hücrelerin klonal proliferasyonundan köken alan, benign mezenkimal bir tümördür. Klasik, epiteloid, onkositik ve kistik tip varyantları tanımlanmıştır. Çalışmamızda renal anjiyomyolipom tanısı alan beş olgu morfolojik, immünohistokimyasal ve klinik özellikleri ile tartışılmıştır.

Olgu

Tanı alan 54-70 yaş aralığındaki beş hastanın (dört kadın, bir erkek) ortak şikayeti yan ağrısıdır. İki olgunun mikroskopik incelemesinde yaygın iğsi hücreler, matür adipositler ve dağınık yerleşimli kalın duvarlı vasküler yapılar ile nitelenen klasik anjiyomyolipom paterni, diğer olgularda ise, bu trifazik paterne ek olarak değişken epiteloid hücre komponenti saptanmıştır. Epiteloid anjiyomyolipom olgularından birinde tabloya atipik karakterde multinükleer dev tümör hücreleri de eşlik etmektedir. Bir diğerinde ise progresyon kategorisi üzerine etkisi olan belirgin atipi ve nekroz alanları dikkat çekmiştir. Bütün neoplazmlarda mitotik aktivite 2/10 BBA’yı geçmemektedir. Olgulara, melanositik ve kas belirleyicilerini de içeren geniş bir immünohistokimyasal panel uygulanmış olup, tümör hücrelerinde HMB-45 için karakteristik fokal/diffüz reaksiyon saptanmıştır.

Sonuç

Tamamen veya büyük oranda epiteloid hücrelerden oluşan varyant, klasik tipin aksine malign transformasyon potansiyeli gösterebilir. Sadece epiteloid hücrelerden oluşan anjiyomyolipom varyantı morfolojik olarak renal hücreli karsinomlar ve mezenkimal tümörler gibi birçok neoplaziyi taklit edebileceği için ayrıcı tanıda güçlük yaratabilir. Doğru tanı konulması ve bazı progresyon kriterlerinin belirlenmesi için dikkatli bir mikroskopik ve uygun immünohistokimyasal inceleme gerekir. İzlemi yapılabilen olgularımızda rekürens veya metastaz izlenmemiştir.

Anahtar Kelimeler : Renal anjiomyolipom, epiteloid varyant, prognoz